Tumore dell'occhio

Vera Lanza, N. 10 ottobre 2011

Scienziati italiani scoprono una nuova forma di cancro che aggredisce l'orbita dell'occhio. Un tumore subdolo e molto aggressivo che si presenta con sintomi come abbassamento della palpebra (ptosi), visione doppia (diplopia) e dolori oculari. Si tratta di una forma tumorale alla ghiandola lacrimale (la ghiandola che deve tenere costantemente lubrificato l’occhio) mai diagnosticata in precedenza, descritta per la prima volta nella letteratura scientifica da Francesco Bernardini, chirurgo oculoplastico di Genova, con la collaborazione di Oscar Croxatto patologo oculare di fama mondiale di Buenos Aires. La scoperta è in pubblicazione su Ophthalmology, la più prestigiosa rivista al mondo nel campo degli oculisti, punto di riferimento per migliaia di specialisti nel mondo. Per Bernardini, che di Ophthalmology è già un reviewer, ossia un revisore che valuta o meno la validità dei testi da pubblicare, si tratta del trentesimo articolo di cui è autore, di cui almeno 10 pubblicati in precedenza su Ophthalmology. Un risultato di tutto rispetto per il dottore genovese, 42 anni, che ha alle spalle anni di studio e perfezionamento continuo sia in Italia sia negli Stati Uniti. Nell’articolo, Bernardini ha descritto il caso di tumore della ghiandola lacrimale trattato e curato nel suo studio di Genova: «Si tratta di un paziente di 60 anni, arrivato da me dopo mesi di visite a vuoto - afferma il chirurgo oculoplastica -. Alla fine lo abbiamo trattato con un intervento chirurgico di asportazione totale seguiti da chemio e radioterapia con remissione della malattia. Se non diagnosticato e trattato in tempi rapidi, con questo tipo di tumore si rischia la metastasi e poi la morte». Il tema affrontato è quello dell’orbita oculare, ossia «quello spazio che sta dietro il bulbo oculare ma prima del cervello, dove abbiamo la cabina di regia delle funzioni oculari: ci sono i muscoli che fanno muovere l’occhio (muscoli extra-oculari), il nervo che porta la vista (nervo ottico) e la ghiandola che produce le lacrime (ghiandola lacrimale)», semplifica il dottore. Proprio a Genova è stato descritto il primo caso di un tumore maligno indifferenziato della ghiandola lacrimale su Ophthalmology e in primo caso di carcinoma oncocitico della stessa ghiandola lacrimale: «Questi tumori non erano mai stati descritti prima nella ghiandola lacrimale, mentre erano conosciuti a livello delle ghiandole salivari maggiori (parotide soprattutto). In base alle conoscenze attuali, è noto che la ghiandola lacrimale è una speciale ghiandola salivare della stessa origine della parotide e quindi anche i tumori che hanno origine dalla ghiandola lacrimale sono della stessa natura e dello stesso tipo. Queste pubblicazioni permettono di allargare lo spettro dei tumori conosciuti a livello della ghiandola lacrimale». Grazie alla pubblicazione su Ophthalmology, ora la scoperta italiana sarà divulgata tra gli specialisti: «Si tratta – ha continuato il dott. Bernardini - di tumori ad alto grado di malignità ed è molto importante che gli oculisti siano in grado di riconoscerli: una diagnosi precoce può a volte salvare la vita del paziente». Nella pubblicazione, oltre a descrivere il nuovo tumore, gli specialisti consigliano una terapia chirurgica e medica multidisciplinare che comprende oculista, radiologo, patologo, oncologo e radioterapista. La chirurgia orbitaria è un ambito di pertinenza dell’oculista. I pazienti con problemi all’orbita presentano segni oculari che vanno dalla perdita della vista alla visione doppia all’esoftalmo. Lo specialista adatto per curare questo tipo di disturbo è il chirurgo oculoplastico, un’oculista esperto nella chirurgia dell’orbita. La sua specializzazione permette di riconoscere e gestire al meglio questa patologia in un’area così delicata per le funzioni dell’occhio.

Qualche cenno sul dottor Francesco Bernardini - Laureato con lode in Medicina e Chirurgia all'Università di Genova, Francesco Bernardini ha conseguito il Diploma di specializzazione in Oftalmologia all'Università di Genova. Dopo l'abilitazione professionale per gli Stati Uniti (1996), ha ottenuto una fellowship clinica di 2 anni in Chirurgia oculoplastica, ricostruttiva e orbitaria all'Università di Cincinnati in Ohio, Stati Uniti. È socio della Società oftalmologica italiana (Soi), Società italiana di chirurgia oftalmoplastica (Sicop), American Academy of Ophtalmology (Aao), European Society Oculoplastic reconstructive surgery (Esoprs) e American Society Oculoplastic reconstructive surgery (Asoprs). Attualmente è libero professionista, consulente in diversi ospedali di Genova e Torino ed è professore a contratto per la chirurgia dell'orbita e delle palpebre all'Università di Genova. Ha partecipato come relatore a corsi e congressi internazionali in Italia e in tutto il mondo, ha organizzato 3 congressi internazionali in Italia e ha all'attivo una ventina di pubblicazione su riviste internazionali. I suoi studi privati si trovano a Genova, Torino e Milano

L’orbita – che cosa è
Dietro l’occhio esiste uno spazio delimitato da ossa che si chiama spazio orbitario o orbita e che contiene tutte le strutture che permettono di far funzionare l’occhio, in pratica la sua cabina di regia. Esistono infatti i muscoli che muovono l’occhio, il nervo ottico che trasporta il segnale visivo, la ghiandola lacrimale che lubrifica l’occhio e il grasso che protegge l’occhio dalle ossa circostanti. Da ognuna di queste strutture può originare una neoformazione o tumore orbitario che può colpire sia i bambini che gli adulti.
Attenzione a questi sintomi - L’occhio sporgente (esoftalmo) e la visione doppia (diplopia) sono i sintomi più tipici di un processo espansivo orbitario. La funzione del nervo ottico può essere compromessa per cui anche il calo della vista è un sintomo frequente.  Chi pensasse di aver e una di queste alterazioni, deve rivolgersi al più presto a un oculista, specialmente se esperto in chirurgia orbitaria. Se necessario, questi vi sottoporrà oltre che all’esame oculistico, anche ad un’indagine radiologica adeguata (TAC o Risonanza Magnetica). C’è da dire che, sebbene stiamo parlando di un tumore raro, sono i bambini quelli che devono fare maggiormente attenzione. I tumori orbitari più frequenti in età pediatrica sono rappresentati dalle cisti dermoidi che spesso  appaiono come delle sporgenze nella coda del sopracciglio o emangiomi capillari che hanno aspetti diversi a seconda della localizzazioni. I tumori maligni nei bambini sono molto rari a livello orbitario, ma una evoluzione molto rapida dei sintomi deve mettere in guardia. Piuttosto frequenti nei bambini sono gli ascessi orbitari, che possono essere causati da sinusiti croniche o da processi infiammatori idiopatici. Per quanto riguarda gli adulti, è necessario distinguere tra tumori benigni e maligni. Tra i benigni, il più frequente è senz’altro rappresentato dall’emangioma cavernoso, che altro non è che una cisti vascolare malformativa. Non rappresenta un pericolo immediato, ma crescendo nell’orbita può schiacciare le strutture della cabina di regia e determinare quei sintomi, di cui parlavamo poco prima, e cioè l’occhio sporgente, la visione doppia, e comprimere il nervo ottico (causando la perdita della vista). In questi casi la rimozione chirurgica è necessaria e l’oculista esperto nella chirurgia dell’orbita è in grado di gestire queste malformazioni con tecniche mini-invasive ed approcci palpebrali. L’intervento del neurochirurgo non è quasi mai necessario, evitando così approcci molto più pericolosi (attraverso la cavità cranica) e riducendo significativamente i tempi di recupero, che sono quasi sempre in ambito di day hospital. Tra i tumori maligni il più frequente è rappresentato dal linfoma orbitario che richiede una biopsia per la diagnosi e nella maggior parte dei casi è eradicato dalla semplice terapia medica associata alla radioterapia.

I tumori dell’occhio
Sono rari e quasi sempre asintomatici. Il più diffuso di essi è il melanoma maligno. Generalmente colpisce la coroide o il corpo ciliare o l'iride, in un occhio solo. Nella metà dei casi questo tumore viene scoperto durante una visita oculistica di routine. Molti altri tumori investono l'occhio, in forma di metastasi. Accade, cioè, che alcune cellule malate si stacchino dal tumore primario, raggiungendo l'occhio attraverso la circolazione sanguigna o il sistema linfatico. Spesso si tratta di metastasi di tumori della mammella o del polmone. Se il tumore si insedia dietro il bulbo oculare, può causarne la sporgenza. L'effetto dei tumori sulla vista dipende dalla loro collocazione nell'occhio e della loro velocità di crescita. In questi casi, l'intervento terapeutico di elezione è la radioterapia. In casi gravi, però, può rivelarsi necessario ricorrere alla chirurgia per asportare la parte malata.

Curarsi con l’adroterapia
Il tumore agli occhi e ai suoi annessi (la palpebra, la congiuntiva e l’orbita), rappresentano delle patologie rare, ma comunque importanti. Fare una diagnosi precoce e precisa, ma soprattutto attivarsi in una cura mirata e conservativa non è semplice. I Centri specializzati in oncologia oculare non sono molti nel nostro Paese. Tra questi, nella Regione Lazio, c’è il Policlinico Agostino Gemelli di Roma, sito presso la Clinica oculistica del nosocomio. Altri centri di oncologia oculare sono presenti presso le cliniche universitarie di Padova, Genova, Foggia e Catania. In quest’ultima città, cosi’ come presso il Cnao, il primo Centro nazionale di adroterapia oncologica, di Pavia si ha la possibilità di curarsi con l’adroterapia, una tecnica innovativa per combattere parecchi tipi di tumori. Per irradiare una zona particolare come l’occhio, occorrono dei raggi particolarmente precisi, onde evitare di danneggiare le zone circostanti ed una volta tanto è importante che tale tecnica si sia sviluppata nel sud del nostro paese. Il tumore oculare più frequente è il melanoma uveale che colpisce in un anno 6 o 7 persone su un milione, ma purtroppo facilmente provoca metastasi: la sopravvivenza a 10 anni con questo tipo di tumore è solo del 50%. Fino a qualche anno fa l’unica possibilità di lotta al cancro oculare consisteva nell’asportazione dello stesso occhio malato, provocando grave disabilità visiva. Oggi fortunatamente non è più così se ci si rivolge per tempo ad una struttura specializzata: nel centro di oncologia oculare del policlinico A. Gemelli ad esempio offre la possibilità di eseguire tutti gli esami di cui si ha necessità per la diagnosi precisa e dispone di tutte le opzioni terapeutiche necessarie alla cura della neoplasia individuata, garantendo la terapia in tempi brevi. I tumori agli occhi colpiscono ad ogni età: nei bambini ad esempio con il retinoblastoma ed il rabdomiosarcoma, negli adulti con il melanoma uveale e congiuntivale, metastasi, carcinomi congiuntivali e palpebrali, linfomi. Sebbene queste neoplasie siano relativamente poco frequenti, il solo policlinico Gemelli ha al suo attivo in cinque anni di attività in media 120 prestazioni ambulatoriali settimanali (70 visite e 50 ecografie) e 100 interventi di chirurgia l’anno. Il 6% dei pazienti di questo centro arrivano dalle regioni del Nord d’Italia, il 69% da quelle centrali ed il 25% dal Sud

A Pavia il Cnao
Una delle ultime innovazioni nel campo della medicina è l’adroterapia, una tecnica ereditata e sviluppata dalla radioterapia convenzionale che utilizza i raggi X. In questo caso, invece, vengono impiegati fasci di protoni, di ioni carbonio e di neutroni, particelle che vengono appunto chiamate “adroni”. Riconosciuta anche da moltissimi esperti come terapia anticancro mirata e priva dei principali effetti collaterali, è disponibile presso il Cnao, Centro nazionale di adroterapia oncologica, di Pavia. Il centro lombardo, è il quarto al mondo dopo i due Giapponesi e la prima sede europea in Germania. Grazie all’impiego di  protoni, ioni di carbonio e neutroni si possono ottenere interventi precisi e mirati, in gradi di colpire con efficacia le cellule tumorali. Gli elementi, infatti, vanno ad agire in profondità, penetrando fino a 27 cm all’interno delle cellule malate e possono curare così varie tipologie di cancro come sarcomi, tumori pediatrici, al polmone, al pancreas, oculari, al cervello, al midollo spinale.

La prevenzione
È importante sottoporsi a periodiche visite di controllo da parte del medico specialista oculista , raccomandano gli esperti della Soi, la Società Oftalmologica Italiana. Molti vanno dall’oculista, infatti, solo quando avvertono particolari sintomi, o cominciano a vedere in modo distorto o altro. È bene ricordare che esistono malattie “silenti” come il glaucoma che una volta manifestato può avere già provocato seri danni al nostro occhio. Nei bambini è difficile valutare il buon funzionamento della capacità visiva ed è quindi necessario recarsi dallo specialista per scongiurare l’insorgenza dell’ambliopia ossia il cosiddetto “occhio pigro”. Proprio per questo motivo sono fondamentali controlli periodici, in alcuni momenti cruciali della vita. Gli oculisti consigliano uno scadenzario, anche se in questi casi abbondare non guasta: rivolgetevi all’oculista ogni qualvolta la vostra vista subisce una modifica e quando si subisce un trauma all’occhio. Ecco le tappe per i controlli dall’oculista:  alla nascita;  a 3 anni; a 6 anni; tra i 10 e i 15 anni; a 45 anni; annualmente a partire dai 60 anni. E poi una raccomandazione: chi soffre di particolari malattie, come diabete o ipertensione, i controlli si fanno annuali a partire dai 45 anni.

Gli esperti della Soi rassicurano, il 3D non fa male alla vista
Ormai i film in 3D sono la regola, sempre più diffusi e richiesti, e non solo dai giovanissimi. E se qualche allarmismo, preoccupazione o dubbio era stato sollevato su possibili problemi alla vista, causati dagli occhialini in 3D, gli esperti della Soi, la Società Oftalmologica Italiana, ribadiscono che “non c’è alcun rischio” collegato all’uso di questi occhiali. La visione in 3D è una tecnologia introdotta nei cinema da oltre 40 anni ed è stata utilizzata senza specifiche difficoltà da centinaia di milioni di individui. Oggi il 3D è scientificamente valutato privo di effetti negativi sull’apparato visivo delle persone. È chiaro che servono alcune precauzioni: la prima riguarda l’utilizzo di occhiali polarizzanti monouso.  Informare le persone affette da penalizzazioni visive in uno dei due occhi circa l’impossibilità di usufruire a pieno della qualità della visione 3D. Non sarebbe male reintrodurre i classici 15 minuti di intervallo tra un primo ed un secondo tempo (oggi le proiezioni 3D durano oltre le due ore, anni fa il costo della tecnologia limitava la durata a poco più di un’ora).  La SOI esprime inoltre delle  riserve circa l’indicazione di limitare la visione 3D ai bambini sopra i 6 anni per queste motivazioni: Il senso di stereopsi e di visione binoculare si sviluppano a 4 mesi d’età (tali caratteristiche di sviluppo sono necessarie per apprezzare in serenità la visone 3D); i bimbi di 3 anni hanno una capacità automatica di accomodazione (messa a fuoco) 10 volte superiore rispetto ad una persona di 21 anni e questa caratteristica deve essere considerata una “protezione” positiva; portare i bimbi a vedere un film in 3D non è pericoloso ma può essere considerato un vero e proprio test di “provocazione” che produce precisa indicazione per l’effettuazione di una visita oculistica, se non effettuata in precedenza, nel caso il bambino dimostri specifici disagi.
La Società Oftalmologica Italiana desidera tranquillizzare tutti i genitori che hanno già portato i propri figli al cinema per assistere ad una proiezione in 3 D. Questi genitori non hanno procurato alcun danno all’apparato visivo dei propri figli ed invita, se questo è il loro desiderio, a continuare ad assistere a proiezioni in 3D con serenità e sicurezza. A supporto di questa indicazione precisa che la maggior parte dei bambini, seguendo le linee guida di prevenzione visiva attive da oltre 15 anni, vengono sottoposti a visite da parte di un medico oculista entro i tre anni d’età.

Se avete dubbi sull’oculista, scegliete quello certificato CERSOI
Anche per gli oculisti esiste una certificazione Cersoi, il cosiddetto “bollino blu”. A rilasciarlo è la Società oftalmologica italiana, associazione medici oculisti italiani (SOI, AMOI), l’ente che rappresenta i 7.000 oculisti italiani. Cersoi, l’ente di certificazione di qualità SOI, è stato costituito per iniziativa di SOI AMOI per offrire agli oculisti italiani una struttura imparziale ed autorevole in grado di certificare la qualità nello svolgimento dell’attività oculistica. L’esigenza che ha portato SOI AMOI a promuovere la costituzione di CERSOI nasce dal fatto che, anche sulla base di quanto prevede il piano sanitario 2002/2004, la certificazione di qualità viene ritenuta requisito ormai indispensabile per l’esercizio delle attività sanitarie.
La certificazione può riguardare sia l’attività diagnostica che quella chirurgica e/o chirurgica refrattiva. CERSOI vuol essere l’attestato che garantisce la qualità dei centri chirurgici oftalmici su tutto il territorio nazionale, permettendo di ottenere maggior sicurezza a tutti coloro che si sottopongono ad un intervento chirurgico agli occhi.

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