Nuove tecniche per la cura dei tumori del naso

Stefania Bortolotti, N. 10 ottobre 2012

La chirurgia endoscopica rinosinusale, ha esteso la sua applicazione fino al trattamento delle lesioni neoplastiche benigne e maligne nasosinusali della base cranica. Novità in arrivo per i tumori naso-paranasali, che colpiscono ogni anno circa 300 italiani. Tumori "rari", dunque, meno dell’ 1% del totale e circa il 3% di quelli delle vie aerodigestive superiori, spesso diagnosticati in ritardo a causa della complessità della sede anatomica, e seri, per la facile compromissione di strutture limitrofe importanti, quali il cervello e o i grossi vasi del collo. Indiscusse le ripercussioni sulla prognosi, il più delle volte incerta, e sulla sopravvivenza, limitata al 52% a 5 anni dalla diagnosi, con una bassa qualità della vita spesso legata alle deformità facciali che ne conseguono. Ragioni che richiedono, indipendentemente dalla natura benigna o maligna, non solo cure dedicate, ma una chirurgia precisa e raffinata. Un obiettivo diventato possibile grazie allo sviluppo tecnologico e a Centri di riferimento di alta specializzazione, che hanno consentito di raggiungere e asportare per via endoscopia trans-nasale selezionate neoplasie intracraniche, lesioni sellari e parasellari e gli adenomi ipofisari, aprendo la strada ad approcci sempre più mini-invasivi. Nel recente Congresso Mondiale "Nose & Face 2012", svoltosi a Roma nei mesi scorsi e che ha raccolto oltre 700 specialisti da tutto il pianeta, si è anche parlato di robotica e di nuove tecniche per questo tipo di tumore. «Precisa, efficace, radicale, grazie all’ottimizzazione dell’immagine del campo chirurgico – dice Paolo Castelnuovo, Direttore della Clinica Otorinolaringoiatrica all’Università dell’Insubria-Varese – la chirurgia per via endonasale dà notevoli benefici nella riduzione delle complicanze e dei tempi di ospedalizzazione, nella rapidità di recupero post-operatorio e in risultati migliori a lungo termine». Da un’attenta analisi retrospettiva della letteratura scientifica dell’ultimo decennio, emerge come la tecnica di resezione endoscopica di tumori benigni e maligni del distretto sinonasale e del basicranio anteriore sia oramai da considerarsi come un’opzione chirurgica fattibile e sicura; sono attualmente in corso studi internazionali multicentrici per convalidare definitivamente questa nuova metodica chirurgica. «L’introduzione delle tecniche di ricostruzione per via endonasale – continua Castelnuovo – ha consentito di poter asportare in maniera radicale selezionate neoplasie maligne nasosinusali con estensione intracranica e di ricostruire l’area di asportazione del basicranio per ripristinare la separazione fra gli spazi intracranici e gli spazi nasali, utilizzando tessuto prelevato dalla coscia del paziente stesso. Ad oggi nel nostro gruppo italiano (Clinica Otorinolaringoiatrica e Neurochirurgica delle Università di Brescia, Pavia e Varese) sono stati operati con questa metodica 320 pazienti affetti da tumori maligni nasosinusali, 950 tumori benigni nasosinusali e circa 600 lesioni sellari e parasellari, quali gli adenomi ipofisari. Nonostante l’approccio chirurgico endonasale possa ormai considerarsi come una valida opzione per il trattamento di selezionate neoformazioni benigne e maligne naso-sinusali e del basicranio, in molti casi si rende tuttavia ancora necessario il ricorso all’approccio chirurgico esterno cranio-facciale. Risulta quindi chiaro come per affrontare al meglio questa patologia sia necessario un esperto "team chirurgico", che includa oltre alla figura dell’otorinolaringoiatra con ampio training nella rinologia endoscopica, anche quella del neurochirurgo dedicato alla patologia del basicranio e quella del chirurgo maxillo-facciale, per garantire sia l’adeguatezza terapeutica sia la gestione in sicurezza delle eventuali complicanze. Completano poi l’équipe dedicata al trattamento dei tumori del basicranio le figure dell’oncologo, del radioterapista e del neuroradiologo interventista, per la definizione della scelta terapeutica più adeguata fra chirurgia, radioterapia e chemioterapia. Dinanzi a noi – prosegue il chirurgo – si aprono nuovi scenari per il futuro come l’espansione progressiva delle indicazioni nel trattamento chirurgico delle patologie della fossa cranica media e posteriore per via transnasale, la gestione endoscopica di selezionate neoformazioni intraorbitarie, l’applicazione della chirurgia robotica e dell’endoscopia tridimensionale nella chirurgia del basicranio. La ricerca anatomica in laboratori dedicati dove poter sperimentare nuove tecnologie, la collegialità e multidisciplinarietà nelle decisioni terapeutiche rappresentano la via da seguire per un ulteriore sviluppo di questi approcci chirurgici mini-invasivi».

Intervista al professor Pietro Palma

Professore, i numeri dicono che il tumore alla cavità nasale è abbastanza raro. Può comunque illustrarci come si manifesta?
«Solitamente i tumori rinosinusali presentano un’incidenza maggiore tra la quinta e la settima decade di vita; unica eccezione è il neuroestesioblastoma, che presente un picco d’incidenza tra la seconda e la terza decade e uno tra la sesta e la settima. In generale tali neoplasie mostrano una scarsa tendenza alla metastatizzazione. L’interessamento linfonodale locoregionale è riportato in una percentuale del 3-16%. Le metastasi a distanza sono prevalentemente polmonari, epatiche, cerebrali e ossee».

In Italia, quante persone sono colpite da questo tipo di tumore?
«I tumori maligni nasosinusali, con o senza coinvolgimento del basicranio, sono affezioni poco comuni, stimate intorno allo 0,8% di tutti i tumori maligni e intorno al 3% dei tumori maligni della testa e del collo. Nella nostra Nazione le stime di incidenza rispecchiano quella della popolazione mondiale. I tumori di origine epiteliale sono i più frequenti e possono essere: carcinomi a cellule squamose, adenocarcinomi, carcinomi a partenza dalle ghiandole salivari minori, neuroblastomi olfattori, tumori neuroendocrini. Mentre i tumori non epiteliali comprendono: tumori a partenza dai tessuti molli, tumori a partenza dall’osso e dalla cartilagine, malattie linfoproliferative, melanomi mucosi, metastasi. Nonostante le diverse proposte di trattamento, rappresentate dalla chirurgia associata alla radioterapia e/o alla chemioterapia, la prognosi di queste neoplasie è critica. Essa è condizionata dall’estensione della patologia alle strutture limitrofe come l’apice dell’orbita, l’encefalo, il seno cavernoso, oltre che da istologie particolarmente sfavorevoli come melanoma, carcinoma indifferenziato, carcinomi neuroendocrini, dove la chirurgia può avere un ruolo prettamente palliativo o di trattamento di recupero (salvataggio dopo fallimento terapeutico primario)».

Si conoscono le cause che provocano questo tumore?
«Non di tutti gli istotipi è possibile individuare una chiara eziologia. L’adenocarcinoma rinosinusale di tipo intestinale è il più frequente in Europa. Tale tumore è fortemente influenzato da fattori di esposizione. Il rischio di sviluppare una neoplasia è maggiore per i lavoratori del legno, dell’industria del cuoio e delle calzature. Il legame tra l’esposizione a questi fattori e la malattia è stato dimostrato, quindi l’adenocarcinoma è considerato una malattia professionale».

Come viene diagnosticato un tumore all’interno del naso?
«L'iter diagnostico di tutte le neoformazioni nasali monolaterali comprende la video-endoscopia, lo studio del massiccio facciale con TC e RM (risonanza magnetica) e, solo in seguito, la biopsia della lesione. Ripeto, la biopsia va eseguita dopo le indagini sopradescritte. Questa regola evita di eseguire biopsie per lesioni endonasali che sono erniazioni meningee o encefaliche (meningoceli o meningo-encefaloceli) o di neoplasie molto sanguinanti, come per esempio l’angiofibroma giovanile. Pertanto la radiologia è fondamentale. La TC si rivela utile per la valutazione delle limitanti ossee. La RM con mezzo di contrasto è in grado di valutare le caratteristiche tissutali intrinseche della lesione (vascolarizzazione, ristagno flogistico, necrosi), l’invasione delle strutture adiacenti (periorbita e dura madre) che rappresentano barriere oncologiche alla diffusione di queste neoplasie, nonché il coinvolgimento delle strutture nervose. L’angiografia è utilizzata, a scopo diagnostico e terapeutico, in presenza di lesioni riccamente vascolarizzate, come l’angiofibroma giovanile. La definizione istologica della lesione naso-sinusale è resa possibile, come già accennato, dal prelievo bioptico eseguito sotto il controllo di fibre ottiche e sempre dopo aver completato lo studio radiologico. Infine devono essere eseguite indagini per evidenziare eventuali metastasi a distanza (ecografia latero-cervicale, ecografia dell’addome superiore e radiografia del torace). Al termine dell’iter diagnostico si arriva alla stadiazione della neoplasia, che consente l’impostazione di una corretta strategia terapeutica».

Quali sono i sintomi che si manifestano a chi è colpito da un tumore nella cavità nasale?
«I tumori maligni dei seni paranasali si sviluppano, almeno nelle fasi iniziali, in modo asintomatico o presentano una sintomatologia aspecifica (ostruzione nasale, epistassi o rinorrea muco-purulenta con striature ematiche, sinusiti ricorrenti). Quando il tumore invade le strutture adiacenti si manifestano sintomi e segni più caratteristici: proptosi, infiltrazione ed edema dei tessuti molli, diplopia, nevralgie della seconda branca del trigemino, trisma, disturbi visivi».

Si può fare qualcosa per prevenirlo?
«La prevenzione è legata alla conoscenza della cause del tumore. Pertanto l’unico istotipo tumorale che può beneficiare di una prevenzione primaria è l’adenocarcinoma. Le figure professionali più a rischio, come i lavoratori del legno e del cuoio, dovrebbero ridurre l’esposizione alle sostanze nocive, mediante l’utilizzo di appositi dispositivi (mascherine, impianti di aerazione ecc)».

Dopo la diagnosi, in che cosa consiste l’approccio chirurgico a questo tipo di tumore?
«Per gli istotipi tumorali che necessitano di un approccio chirurgico occorre fare delle considerazioni riguardo all’estensione della malattia. Come già accennato la prognosi di queste neoplasie è fortemente condizionata dall’invasione di strutture limitrofe come l’orbita o la base cranica, oltre che dal riscontro di forme istologiche particolarmente sfavorevoli come il melanoma, il carcinoma indifferenziato o il carcinoma neuroendocrino. Due sono le opzioni di conduzione dell’intervento: un approccio che consenta di asportare la neoplasia in monoblocco con i margini di resezione indenni dall’infiltrazione neoplastica (box surgery) e una resezione non in monoblocco con controllo dei margini di resezione (piecemeal resection). Nel primo caso, la resezione cranio-facciale – eventualmente seguita da radioterapia – è a tutt’oggi il golden standard. Nel secondo caso possono essere attuate tecniche meno invasive, come quelle intranasali micro-endoscopiche. Questi interventi sono finalizzati a ridurre la morbilità postoperatoria e possono essere praticati solo in casi selezionati e da èquipe chirurgiche altamente specializzate. Talvolta la chirurgia ha un ruolo prettamente palliativo ed è associata a chemioterapia. Nonostante le diverse proposte di trattamento, la prognosi di queste neoplasie è critica».

Professore, in base alla sua esperienza, potrebbe essere importante la creazione di un gruppo multidisciplinare per poter far fronte al tumore della cavità nasale, visto che questa patologia può interessare anche la scatola cranica?
«Le scelte terapeutiche vengono operate da un team di diversi specialisti sulla base del tipo e dell’estensione della neoplasia. Il chirurgo otorinolaringoiatra, il neurochirurgo, il neuroradiologo, l’oncologo e il radioterapista devono valutare collegialmente il caso e prendere insieme le decisioni sulla terapia. La multidisciplinarietà è indispensabile per ottimizzare i risultati».

Nel recente Congresso Mondiale "Nose&Face" si è parlato di chirurgia robotica e di tecniche emergenti. Può dirci qualcosa in merito?
«Il trend attuale, in ogni ambito chirurgico, è quello che porta verso una sempre minore invasività delle procedure; nel distretto testa-collo una delle più recenti tendenze è quella di verificare l’applicabilità clinica delle nuove tecnologie robotiche. Questa evoluzione si presenta particolarmente interessante ed intrigante soprattutto in ambito di chirurgia della base cranica. In base alle nostre recenti esperienze dissettorie su cadavere, siamo convinti che gli stessi vantaggi offerti dalla chirurgia robotica a livello orofaringeo – dissezione bimanuale, precisa e priva di movimenti parassiti – si potranno applicare anche a livello della base cranica posteriore e media. In tale contesto lo sviluppo e l’implementazione di strumenti dedicati incrementerà l’applicabilità clinica di questi sistemi nel prossimo futuro».

Rinoplastica, la “regina” della chirurgia plastica facciale
E’ l’intervento di chirurgia facciale più complesso a causa delle implicazioni di ordine estetico, funzionale e psicologico. Fra i più richiesti dai pazienti, rappresenta per il chirurgo ogni volta una sfida proprio per le sue caratteristiche di unicità. Nessuna rinoplastica è uguale alla precedente o alla successiva: ogni intervento è assolutamente personale e ogni gesto tecnico è mirato ad un bersaglio preciso, definito con accuratezza in sede pre-operatoria. In questo campo non sempre è possibile raggiungere il 100% degli obiettivi pianificati, nonostante si programmi l’intervento nei minimi dettagli e si ricorra a tecniche chirurgiche precise e sperimentate. Infatti in circa l’ 8-10% dei casi possono residuare piccole imperfezioni nell’ambito di un risultato complessivo sicuramente migliorativo, ma non completamente soddisfacente.

Quali sono i principali interventi di rinoplastica?

Rimozione del gibbo
Fra le richieste più frequenti vi è la rimozione chirurgica di quella che comunemente viene definita “gobba” sul profilo nasale. Il miglior risultato estetico? Lo si ottiene con un intervento definito di “profiloplastica nasale” finalizzato a ricreare un profilo nasale armonioso.

Scultura della punta del naso
E’ l’aspetto più complesso della rinoplastica. Infatti, il rimodellamento della punta comporta – a seconda dei casi – modifiche delle dimensioni, orientamento e curvatura delle cartilagini alari, dei loro rapporti reciproci e dei rapporti con le strutture circostanti.

Naso deviato
E’ la “sfida" per il chirurgo nasale poiché richiede sia la correzione del naso interno che del naso esterno. A volte può rendersi necessario un "ritocco", con modalità e tempistiche adeguate il cui scopo è quello di migliorare il grado di simmetria realizzato con il primo intervento.

Punta cadente
Un naso che “guarda” verso il basso è poco elegante, perché conferisce all’insieme del viso un aspetto "triste", a volte senile. Questo intervento ha una ricaduta positiva sul miglioramento della respirazione nasale, grazie ad una maggiore apertura dell’angolo naso-labiale.

Naso grande
Bisogna riposizionare all’indietro la punta del naso e, poi, rimodellare le dimensioni del dorso e la lunghezza del naso. Il risultato? Dipende dalla reazione della pelle e dei tessuti molli del naso esterno e dalla loro capacità di adattarsi ad una struttura scheletrica nasale di dimensioni nettamente ridotte.

Rinoplastica di revisione
Costituiscono un caso a sé. In alcuni casi, si possono ottenere risultati veramente buoni con procedure mirate e a minima invasività, mentre in altri è necessario ricostruire difetti strutturali importanti che richiedono procedure estensive di innesto.

Naso a sella
E’ caratterizzato, nella maggior parte dei casi, da una perdita di altezza del profilo nasale cui spesso si associa la retroproiezione, l’abbassamento e lo schiacciamento della punta. Il naso a sella è causato nella maggior parte dei casi da traumi, infezioni (ascesso del setto nasale).

Naso da labioschisi (labbro leporino)
Il naso in soggetti portatori di labioschisi costituisce sicuramente l’intervento più complesso in rinoplastica e può frequentemente richiedere più di un intervento chirurgico. In questi caso, l’obiettivo non è la perfezione, ma il miglioramento.

Indirizzi utili

OSPEDALE DI CIRCOLO E FONDAZIONE MACCHI
Viale Luigi Borri, 57 21100 Varese
Prenotazioni/informazioni: 800 638638 – 0332 278395
Centralino: 0332 278111
www.ospedalivarese.net

Orl – Prof. Paolo Castelnuovo
Tel. 0332 278426

Professor Pietro Palma
Dipartimento Otorinolaringoiatria Chirurgia Testa/Collo Clinica Universitaria Ospedale Macchi Varese Presidente, European Academy of Facial Plastic Surgery (www.eafps.org)

FONDAZIONE I.R.C.C.S. POLICLINICO SAN MATTEO
Viale Golgi, 19 27100 Pavia
Prenotazioni/informazioni: 0382 503878-3151
Centralino: 0382 5011
www.sanmatteo.org
Orl – Prof. Marco Benazzo Tel.0382 503740

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