Melanoma: l'Agenas presenta le prime linee guida

Paola Sarno, N. 12 dicembre 2012

Per combattere e sconfiggere il melanoma cutaneo, il più pericoloso dei tumori della pelle la cui epidemiologia Pnel nostro Paese è ancora sconfortante, l’Agenzia nazionale per i Servizi Sanitari Regionali (Agenas), in collaborazione con gli Istituti Regina Elena e San Gallicano di Roma, ha redatto le prime Linee guida istituzionali per il trattamento e la cura di questa neoplasia. Uno strumento di lavoro clinico-organizzativo importante per i medici ai quali viene raccomandato di non sottovalutare la natura genetica di questa patologia oncologica, ma anche una miniera di consigli utili per i cittadini ai quali, come sempre, viene ribadito di esporsi al sole con le dovute precauzioni. Per diffondere in modo capillare il volume nella sua interezza e in tutti reparti di oncologia del Paese nonché fra i cittadini, l’Agenas ha preparato un documento informatico che è possibile scaricare facilmente dal sito dell’Agenzia all’indirizzo www.agenas.it.

Il melanoma cutaneo in Italia e nel mondo
Ritenuto fino a pochi anni fa, una neoplasia rara (addirittura rarissimo fino all’adolescenza), il melanoma cutaneo oggi rappresenta un tumore con incidenza in continua crescita in tutto il mondo: negli ultimi 20 anni, l’incidenza è aumentata di oltre il 4% all’anno in entrambi i sessi, con un incremento persistente per gli uomini (e mortalità in crescita), e un apparente rallentamento per le donne. Anche il costante invecchiamento della popolazione, cui assistiamo negli ultimi decenni, ha avuto un effetto moderato sull’incremento dell’incidenza del melanoma cutaneo. Nel periodo 1998-2005, infatti, in entrambi i sessi, soltanto meno del 20 per cento dell’aumento del tasso grezzo di incidenza del melanoma è attribuibile all’incremento dell’età della popolazione. Nel biennio 2003-2005 l’incidenza di questo temibile tumore cutaneo ha rappresentato il 2,1% di tutti i cancri incidenti (escluso cute non melanoma) nella popolazione maschile e il 2,6% in quella femminile. Vale a dire che l’ 1,1% di tutti i decessi per cancro in entrambi i sessi è da attribuire a questa neoplasia. E nel periodo 1998-2002, il melanoma ha rappresentato l’ 1,6% di tutti i tumori diagnosticati fra gli uomini e il 2,1% di quelli rilevati nelle donne, e – in termini di mortalità – lo 0,9% del totale dei decessi neoplastici negli uomini e l’ 1,0% nelle donne. Inoltre, nell’area del nostro Paese coperta dalle rilevazioni dell’Associazione Italiana Registri Tumori (AIRTUM), tra il 2003 ed il 2005 sono stati registrati in media ogni anno 14,3 casi per 100.000 uomini e 13,6 casi per 100.000 donne. Nell’ultimo quinquennio, in Italia i decessi attribuiti a melanoma cutaneo sono stati circa 4.000 nei maschi e oltre 3.000 nelle femmine, corrispondenti a tassi medi di mortalità rispettivamente di 5 e 6 su 100.000 abitanti all’anno. Punte d’incidenza superiori a 10 per 100.000 abitanti in ambedue i sessi sono stati riscontrati a Trieste e superiori al 6-7 per 100.000 a Genova, in Veneto ed in Romagna. Solo nel 2002 si sono verificati 849 decessi per melanoma cutaneo fra gli uomini e 633 decessi tra le donne. Anche a livello mondiale i dati degli ultimi 10 anni mostrano una tendenza all’incremento dei casi di melanoma cutaneo: si stima, infatti, che in questo periodo la neoplasia abbia raggiunto i 100.000 nuovi casi l’anno: un aumento di circa il 15% rispetto al decennio precedente.

Melanoma. Il tumore del sole, dei giovani e dei benestanti?
Il melanoma cutaneo colpisce prevalentemente persone di età compresa tra i 30 ed i 60 anni e di classe sociale medioalta. È al terzo posto per numero di nuovi casi nella fascia di età 0-44 anni, sia nella popolazione maschile sia in quella femminile, e negli uomini è al settimo posto (al nono nelle donne) tra le cause di morte per tumore nella stessa classe di età: è dunque un cancro importante anche nelle classi d’età più giovani, infatti oltre il 50% dei casi viene diagnosticato entro i 59 anni. Addirittura questa neoplasia cutanea è quella che più frequentemente colpisce le donne di età compresa tra i 25 e i 29 anni, in età fertile. E, complessivamente, il rischio di ricevere una diagnosi di melanoma cutaneo nel corso della vita (fra 0 e 74 anni) è di 8,4% fra i maschi (1 caso ogni 119 uomini) e di 8,1% fra le femmine (1 caso ogni 123 donne).

Nel volume dell’Agenas suggerimenti utili per medici e pazienti
Proprio a causa di questo quadro epidemiologico davvero poco entusiasmante, la pubblicazione dell’Agenzia Nazionale per i Servizi Sanitari Regionali, intende essere uno strumento realmente utile nella pratica clinica. «Per questo le indicazioni sono state create per essere applicabili alla realtà italiana, basate sulle migliori evidenze disponibili, quanto meno equivoche possibile, aperte alle acquisizioni più recenti, propositive e dinamiche», ha affermato nel corso della presentazione del volume Bruno Rusticali, che ha coordinato il gruppo di lavoro che ha stilato le "Linee guida Agenas". Un manuale per gli addetti ai lavori e per i decisori delle politiche sanitarie, che contiene suggerimenti importanti sia per gli adulti sia per i più piccini: il melanoma cutaneo è infatti una patologia con una notevole relazione alle abitudini individuali relative all’esposizione al sole e alla prevenzione primaria e secondaria. Le linee guida Agenas hanno anche l’obiettivo di fornire raccomandazioni per aiutare i clinici a gestire i pazienti già ammalati. Perciò tra i capitoli più rilevanti ci sono quelli sul l trattamento del melanoma primario, dei linfonodi regionali, delle recidive loco-regionali, la terapia sistemica adiuvante e la terapia del melanoma in fase avanzata. Per ogni stadio della malattia sono stati indicati i trattamenti chirurgici e medici di elezione e la forza delle raccomandazioni è segnalata da una scala di valore (A, B, C, o D). Le migliori pratiche cliniche basate sull'esperienza del gruppo di lavoro sono comunque segnalate da una sigla sulla base di vari fattori come la qualità delle prove scientifiche a favore o contro e la loro sostenibilità finanziaria. Il manuale comprende anche una sezione che tratta del melanoma in gravidanza.

La genetica del melanoma impone di vigilare sui farmaci innovativi
Ma quali sono le principali raccomandazioni che emergono dalle Linee guida dell’Agenas? «Un controllo di routine da uno specialista è opportuno se esistono i fattori di rischio che contribuiscono allo sviluppo del melanoma in maniera indipendente e statisticamente significativa: numero dei nevi di un individuo, fototipo e pigmentazione cutanea, episodi di scottature durante l’infanzia e storia familiare o personale di melanoma. Il 10% dei casi di melanoma presenta familiarità. È quindi è importante lo studio dei geni coinvolti nell’insorgenza del melanoma cutaneo», ha chiarito Caterina Catricalà, direttore del Dipartimento di dermatologia oncologica del San Gallicano e del Melanoma Unit IFO di Roma, nonché responsabile scientifico del progetto. Un discorso a parte, ma di evidente importanza, è quello che riguarda i farmaci più innovativi per il trattamento del melanoma in fase avanzata per i quali si raccomanda la massima attenzione e vigilanza, data la recente evoluzione della ricerca: in questi casi, è necessario richiedere la valutazione nei preparati istologici degli oncogeni mutati, come, per esempio BRAF.

L’Agenzia Nazionale per i Servizi Sanitari Regionali (A.GE.NAS)
L’A.GE.NAS è un ente con personalità giuridica di diritto pubblico che svolge un ruolo di collegamento e di supporto decisionale per il Ministero della Salute e le Regioni sulle strategie di sviluppo del Servizio sanitario nazionale. L’Agenzia, attualmente presieduta da Giovanni Bissoni e diretta da Fulvio Moirano, svolge la sua attività di concerto al Ministero della Salute e alle Regioni sulla base degli indirizzi della Conferenza Stato-Regioni Unificata che, con delibera del 20 settembre 2007, ha indicato come obiettivo prioritario e qualificante dell’attività dell’A.GE.NAS a livello regionale il supporto tecnico-operativo alle politiche di governo condivise tra Stato e Regioni per lo sviluppo e la qualificazione del Ssn. In base agli indirizzi della Conferenza Unificata l’attività dell’Agenzia comprende: valutazione di efficacia dei livelli essenziali di assistenza; rilevazione e analisi dei costi; formulazione di proposte per l’organizzazione dei servizi sanitari; analisi delle innovazioni di sistema, della qualità e dei costi dell’assistenza; sviluppo e diffusione di sistemi per la sicurezza delle cure; monitoraggio dei tempi di attesa;gestione delle procedure per l’educazione continua in medicina (ECM). L’Agenzia, inoltre, porta avanti programmi nazionali su: Health Technology Assessment (HTA); rischio clinico e sicurezza del paziente; linee guida clinico-organizzative. L’A.GE.NAS, infine, partecipa ai programmi di ricerca, finalizzata e corrente, finanziati dal Ministero della Salute.

L'Istituto San Gallicano (ISG) di Roma
L’Istituto Dermatologico San Gallicano (ISG), è dal 1929 un IRCCS (Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico) monospecialistico dermatologico e fa parte insieme all'Istituto Regina Elena degli Istituti Fisioterapici Ospitalieri (IFO). Venne fondato nel 1725 da Papa Benedetto XIII per gli affetti da patologie cutanee ed era situato nel cuore della Roma antica, a Trastevere. Ampliato nella prima metà dell’800, è stato dal 1854 sede della prima Cattedra universitaria di Dermatologia. La struttura organizzativa è di tipo dipartimentale e comprende i dipartimenti clinico-sperimentale di Dermatologia Infiammatoria e Immunoinfettivologica e Dermatologia Oncologica. Dal 2000 la maggior parte delle attività sono state spostate nella nuova sede di Mostacciano (ROMA EUR), per potenziare tutte le attività cliniche e promuoverne di nuove. Fra i vari campi di azione dell’ISG (dermatologia e malattie a trasmissione sessuale, dermatologia immuno-infiammatoria, allergologica, fototerapia), di particolare rilievo è l’oncologia dermatologica per la diagnosi precoce ed il trattamento delle lesioni tumorali primitive cutanee. Vanno anche sottolineati i contributi culturali ed operativi dell’ISG ad azioni adottate dalla Regione e dal Ministero della Salute riguardo la prevenzione primaria del melanoma cutaneo, di cui l'Istituto studia i fattori biologici, genetici e familiari. Numerose infine sono le collaborazioni dell’ISG in Italia e all’estero tra cui quelle l’Università di Bordeaux, Amsterdam, Berlino, Londra e Sheffield (UK).

Nei sospetti: quando bisogna consultare il dermatologo
È molto importante che le persone con una predisposizione genetica al melanoma effettuino periodicamente un autoesame dei nei per controllare se le loro caratteristiche salienti si siano modificate. Quando? In presenza di nei congeniti di grosse dimensioni, se sono presenti molti nei – specie nelle persone di carnagione e capelli chiari o rossi e quando ci sono state scottature solari nell’infanzia, se – infine – è presente un neo irregolare, di diametro superiore a 5 mm. Particolarmente importante, poi, è consultare un dermatologo quando si noti la comparsa di un nuovo neo dopo i 40 anni e/o un neo in una persona con familiarità di melanoma, come anche un neo in un soggetto che è stato sottoposto a trapianto d’organo o un neo che si modifica nel suo aspetto abituale (E) e/o che abbia le caratteristiche tipiche di quelli identificato con le note sigle A, B, C, D. Tuttavia, anche quando tutto sembra "a posto" è raccomandato dalla Lega Italiana per la Lotta ai Tumori (LILT), oltre all’osservazione diretta a occhio nudo, anche il consulto con uno specialista in dermatologia per sottoporsi a uno screening anche strumentale. Nei Centri di riferimento specialistico si utilizzano, infatti, metodiche non invasive quali la dermatoscopia (semplice e digitale) e la videomicroscopia che consentono l’osservazione delle lesioni pigmentate cutanee ad ingrandimenti maggiori (da 10 a 40 volte) insieme all’acquisizione e all’archiviazione delle immagini, consentendo quindi la "mappatura" completa e il controllo obiettivo nel tempo.

Prevenzione: l’autoesame della pelle e il dermatologo
È importante che le persone con una predisposizione genetica al melanoma effettuino periodicamente un autoesame dei nei per controllare se le loro caratteristiche si siano modificate. Ciò soprattutto in presenza di nei congeniti di grosse dimensioni, se ci sono molti nei – specie nelle persone di carnagione e capelli chiari o rossi e quando ci sono state scottature solari nell’infanzia e se è presente un neo irregolare, di diametro superiore a 5 mm. Anche se può insorgere su tutto l’ambito cutaneo, il melanoma è più frequente sulle gambe nelle donne e sul dorso nell’uomo. Per un corretto autoesame bisogna spogliarsi completamente e osservare tutta la superficie cutanea, incluso il cuoio capelluto, le pieghe interdigitali e la pianta dei piedi, facendosi aiutare da un familiare o utilizzando due specchi per evidenziare le zone meno accessibili. È però necessario consultare un dermatologo quando si noti la comparsa di un nuovo neo dopo i 40 anni e/o un neo in una persona con familiarità di melanoma o che sia stata sottoposta a trapianto d’organo. Insospettirsi poi anche se un neo si modifica nel suo aspetto abituale, forma e colore in un breve periodo di tempo dai 6 agli 8 mesi (sigla E cioè "evoluzione" ) e/o quando un neo presenti caratteristiche tipiche di quelli identificati con le note sigle A, B, C, D (A = asimmetria della lesione; B = bordi irregolari, frastagliati; C = colore policromo o nero; D = dimensioni > 5 mm di diametro).

Il sole e la vitamina D
Le radiazioni solari UVB sono responsabili della produzione cutanea della vitamina D3, necessaria per una corretta mineralizzazione dello scheletro, per la preservazione della massa ossea e per la funzione muscolare. La pelle rappresenta la principale fonte naturale di vitamina D, poiché le fonti naturali presenti nel cibo sono molto limitate (quasi esclusivamente all’ olio di fegato di merluzzo). I fattori che sono in grado di influenzare i livelli di vitamina D includono la latitudine, la nuvolosità, il periodo dell’anno e l’ora del giorno in cui avviene l’esposizione solare. Importanti sono anche il fototipo individuale, l’età e l’indice di massa corporea. C’è una sempre maggiore evidenza che l’esposizione solare e/o una maggiore attività della vitamina D possano ridurre la mortalità per melanoma. Allo stato attuale, non vi sono però dati sufficienti per poter raccomandare in maniera chiara la durata, l’area corporea e la frequenza di esposizione solare ideali per garantire livelli adeguati di vitamina D, benché sembri quasi sicuro che brevi esposizioni nel tempo siano efficaci nel garantirne una giusta dose nell’organismo. Perciò le persone di pelle chiara dovrebbero esporre al sole, nella maggior parte dei giorni dell’anno, il 15-20% della superficie corporea (per esempio arti superiori e volto) per 6-8 minuti in estate e 10-50 minuti in inverno, a seconda della latitudine.

I filtri solari? Non solo in vacanza
Per ripararsi dai potenziali rischi del sole esistono i filtri solari, che però vanno usati bene e cioè tenendo in considerazione il fattore di protezione solare (SPF) riportato sull’etichetta dei prodotti, la quantità di prodotto applicata e le condizioni di utilizzo. L’efficacia degli schermi solari si riduce, infatti, se questi i prodotti non vengono ri-applicati con frequenza, poiché il loro potere si riduce a causa della sudorazione, dell’immersione in acqua e della frizione con i vestiti. In generale, comunque, nelle ore centrali e più calde della giornata (dalle 11 alle 15), l’esposizione solare andrebbe ridotta al minimo attraverso l’uso dell’ombra, abiti, cappelli e occhiali da sole adeguati. Gli schermi solari dovrebbero essere utilizzati a complemento della protezione fisica, usandoli sulle aree del corpo che non possono essere protette del tutto, come il viso. Raccomandati, infine, i prodotti con SPF30+ e a largo spettro, che proteggono dai raggi UVA e UVB e che dovrebbero essere applicati sulla pelle pulita e asciutta 20 minuti prima di esporsi al sole e soprattutto non solo durante il periodo estivo o in vacanza. I più piccini, in particolare i lattanti sotto i sei mesi di età, poi, non dovrebbero proprio prendere il sole quando l’intensità della radiazione solare è moderata, alta o intensa, poiché prendere molto sole nei primi anni di vita sembra aumentare le possibilità di sviluppare un melanoma, mentre i rischi diminuirebbero per chi si espone al sole in età adulta.

La guarigione? Possibile solo con l’asportazione chirurgica
Il consulto con uno specialista dermatologo è necessario per migliorare la sensibilità diagnostica rispetto all’autoesame "a occhio nudo". Se dalla visita dermatologica emergono ulteriori sospetti di melanoma, la lesione deve essere asportata completamente per via chirurgica con una escissione che comprende 1 e 2 mm di cute normale circostante (biopsia escissionale). L’esame istologico, cioè dei tessuti prelevati con la biopsia, è fondamentale per la diagnosi definitiva e per stabilire lo spessore del tumore che è il parametro prognostico più importante. In misura diversa, secondo lo spessore e del tipo del melanoma (nodulare, ulcerato) si procede ad una ulteriore escissione di 1-2 cm della cute che circonda la lesione (perilesionale). Per i melanomi superiori a 1 mm di spessore deve essere eseguita anche l’asportazione del "linfonodo sentinella", il primo che drena la linfa dal melanoma al resto dell’organismo. Questo per evitare il propagarsi delle cellule tumorali e per una più accurata pianificazione terapeutica. L’asportazione chirurgica, eseguita tempestivamente, per melanomi di basso spessore (fino ad 1 mm) è da sola garanzia di guarigione in oltre il 90% dei casi.

Indirizzi utili

A.GE.NAS
Via Puglie, 23 00187 Roma
Tel. 06.427491 – Fax 06.42749488
PEC: agenas@pec.agenas.it

INT REGINA ELENA E ISTITUTO DERMATOLOGICO SAN GALLICANO (IFO)
Sede Eur Mostacciano Via Elio Chianesi, 53
Tel. 06.5266.1

DIPARTIMENTO DI DERMATOLOGIA ONCOLOGICA
Responsabile: Dott.ssa Caterina Catricalà Tel. 06.52665221
catricala@ifo.it

Torna ai risultati della ricerca