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Gli adenomi ipofisari: tumori rari

Cristina Mazzantini, N. 4 aprile 2013

In Italia, i giovani in età adolescenziale tra 11 e 25 anni rappresentano il 15% della popolazione generale, circa 8 milioni di cittadini. Il 10% di questa vasta popolazione, ossia 800mila persone, è portatore di una patologia cronica ed in molti casi si tratta di una malattia rara. Si stima che, in Europa, i pazienti con malattie rare siano 30 milioni circa e che, fra questi, il 50% si trovi in età evolutiva: 15 milioni di pazienti su base europea. In Italia, invece, mancano dati certi. Questi sono solo alcuni degli importanti numeri forniti nel corso del 17° Congresso della SIMA, la Società Italiana di Medicina dell’Adolescenza, che si è tenuto a Palermo. Chiaro, dunque, il messaggio che gli esperti del settore hanno voluto lanciare: la medicina dell’adolescenza non è una medicina di nicchia ma rappresenta un’ampia istanza sociale che avanza domande di salute. «La risposta a questi bisogni», sottolinea il dottor Piernicola Garofalo, presidente della SIMA, «è ancora largamente episodica e frammentata e manca una vera pianificazione sanitaria dedicata. Mancano, infatti, setting assistenziali ospedalieri e/o del territorio in grado di soddisfare tali bisogni, secondo uno stile di cure e di intervento pensate per le necessità che sono proprie di tale fascia di popolazione. Manca, inoltre, una vera cultura globale della formazione in ambito adolescentologico». Nel corso dell’interessante incontro scientifico sono stati presentati i risultati preliminari dell’indagine nazionale svolta sull’assistenza sanitaria all’adolescente: dal questionario, al quale hanno risposto 300 pediatri italiani, è emerso, tra l’altro: la lieve preferenza dei pediatri ad un approccio individualizzato (o comunque separato dai genitori) con gli adolescenti ( 40% ) rispetto ad un approccio tradizionale ( 35% ) La prevalenza di problematiche legate allo sviluppo puberale ed ai problemi organici e psicologici dell’alimentazione più diffusi ( 60% ), nonché dei disturbi comportamentali ( 50% ) durante la visita/colloquio con l’adolescente. Circa il 35% dei pediatri continua ad assistere frequentemente il ragazzo anche dopo la cessazione dell’assistenza di base. Circa il 50% visita qualche volta ancora il ragazzo. Durante l’interessante incontro scientifico largo spazio è stato dato al tema sugli adenomi ipofisari che sono molto frequenti, comprendono circa il 10% di tutti i tumori cerebrali pediatrici. A parlarne, a Palermo, è stato il professor Renato Cozzi, dirigente medico dell’Endocrinologia all’Ospedale Niguarda di Milano che ha detto: «Gli adenomi ipofisari sono piccole lesioni a carico dell’ipofisi e della regione para sellare. Sono molto frequenti, comprendono circa il 10% di tutti i tumori cerebrali pediatrici e vengono suddivisi: in base al sito della lesione. In base al tipo di ormone prodotto in tal caso avremo avremo adenomi che producono prolattina, adenomi che producono ormone della crescita e adenomi che non producono ormoni», ha proseguito il nostro esperto spiegando poi: «La lesione che si manifesta con maggiore frequenza è il craniofaringioma ed è comune nel 6-13% di tutti i tumori intracranici pediatrici e in circa il 55-90% di tutte le lesioni sellari e parasellari in età pediatrica». Va ricordato che i sintomi più comuni dei craniofaringiomi sono: la cefalea ( 50-75% ); il danno visivo ( 62-84% ); il ritardo di crescita ( 25-50% ) e il diabete insipido ( 15-25% ). Il craniofaringioma in età pediatrica ha un picco di incidenza tra i 5 e i 15 anni. E per quanto riguarda gli adenomi ipofisari che ci può dire? «Gli caratterizzano meno del 3% dei tumori pediatrici e sono presenti tra il 3% e il 6% in tutti gli adenomi trattati chirurgicamente. Gli adenomi ipofisari si dividono in funzionanti che sono la maggior parte e non funzionanti», ha risposto il professor Cozzi e ha aggiunto: «Tra gli adenomi ipofisari funzionanti troviamo: Prolattinomi che costituiscono il 50% di tutti gli adenomi ipofisari pediatrici e il 2% di tutti i tumori cerebrali pediatrici; Morbo di Cushing ipofisario Gigantismo. Degli adenomi ipofisari non funzionanti fanno parte: Adenomi secernenti TSH (ormone tireostimolante) Adenomi secernenti gonadotropine in età pediatrica, estremamente rari e presenti solo nel 3-6% di tutti i tumori ipofisari. I prolattinomi sono frequenti soprattutto tra le donne, attraverso amenorrea e galattorrea. Negli uomini, invece, i prolattinomi fanno in genere la propria comparsa attraverso l’aumento della pressione intracanica». Come si interviene? «La terapia medica del prolattinoma con cabergolina è il trattamento iniziale di prima scelta per la sua efficacia ed elevata tollerabilità. Anche se non esiste un nesso tra il trattamento con cabergolina e la comparsa di danno valvolare cardiaco nei pazienti con prolattinoma, in epoca pediatrica questa possibilità va tenuta presente, controllando periodicamente l’ecocardiogramma, considerato il periodo di trattamento più prolungato rispetto a quello dell’adulto». E quando s’interviene chirurgicamente? «La terapia chirurgica (microscopica od endoscopica) va riservata ai casi resistenti al trattamento farmacologico o alle emergenze neurochirurgiche. Per il craniofaringioma, invece di ricorrere all’intervento per via transcranica, negli ultimi anni è stato utilizzato il trattamento chirurgico endoscopico per via transfenoidale: si tratta di un’operazione che migliora il decorso postoperatorio e presenta minori effetti collaterali quali la sindrome ipotalamica» ha risposto il nostro esperto che ha concluso: «All’intervento chirurgico fanno spesso seguito la comparsa/peggioramento di diabete insipido e ipopituitarismo, in cui si assiste ad una minore secrezione di ormoni ipofisari a causa di malattie a carico dell’ipotalamo o dell’ipofisi. Frequenti sono, inoltre, danni visivi e comparsa di sindrome metabolica di origine ipotalamica».

Cancro all’ipofisi in cifre
L’ipofisi può essere interessata da piccole neoplasie, spesso di natura benigna (adenomi ipofisari) e molto raramente da tumori maligni o da metastasi di altri tumori. Pertanto i tumori ipofisari sono per lo più adenomi e solo eccezionalmente carcinomi (meno del 0.2% di tutti i tumori ipofisari). Gli adenomi ipofisari possono essere distinti: in rapporto alle loro dimensioni microadenomi (<10 mm) e macroadenomi (10 mm); in base all’estensione intrasellari ed extrasellari; in base all’infiltrazione delle strutture adiacenti invasivi e non invasivi; in rapporto alla funzione come secernenti e non secernenti. Non sempre vi è una correlazione fra le dimensioni dell’adenoma e l’invasività. La prevalenza degli adenomi ipofisari nella popolazione generale è circa 200 casi per milione di individui. Circa il 40-50% è rappresentato da adenomi PRL-secernenti (prolattomi), il 20-25% da adenomi GHsecernenti, l’ 8-10% da adenomi ACTH-secernenti, l’ 1-2% da gonadotropinomi e tireotropinomi. Circa il 25% è rappresentato da adenomi non secernenti. Molto eccezionalmente tumori ipofisari possono avere sede ectopica extrasellare. Gli adenomi ipofisari, generalmente sporadici, possono avere in rarissimi casi presentazione familiare. I rarissimi carcinomi ipofisari sono funzionanti (PRL-omi o ACTH-omi) e si caratterizzano per la loro resistenza ai trattamenti e per dare metastasi intraencefaliche o a distanza.

Le nuove frontiere dell’endoscopia
Il trattamento chirurgico di un tumore pituitario che colpisce l’ipofisi, può essere eseguito con un approccio mini-invasivo o transfenoidale o tramite una craniotomia. L’opzione migliore per ciascun paziente varia a seconda delle dimensioni del tumore, il tipo e la posizione. L’accesso per via endoscopica nasale è la nuova frontiera della neurochirurgia per il trattamento dei tumori ipofisari, ovvero gli adenomi (solitamente benigni) che colpiscono la minuscola ghiandola, madre di tutto il sistema endocrino, posizionata nella sella turcica, piccola cavità alla base del cranio tra la fossa cranica anteriore e quella posteriore, proprio dietro al chiasma ottico. Raggiungere l’interno della scatola cranica con un endoscopio di pochi millimetri attraverso il naso fino a qualche anno fa era fantascienza e il trattamento di questo tipo di tumore richiedeva più invasive vie di accesso come quella che utilizza un’incisione fatta sotto il labbro superiore (sublabiale) con la rimozione del setto nasale per accedere al seno sfenoidale e alla zona sellare. I vantaggi con la nuova tecnica sono concreti: trauma ai tessuti nasali ridotto e tempo di recupero per il paziente quasi immediati. Tanto che la tecnica endoscopica sta sostituendo il tradizionale approccio transfenoidale o quello ancora più invasivo che prevede una craniotomia. Sono tuttavia ancora pochi in Italia gli operatori padroni della metodica endoscopica

Quali sono i segali per una diagnosi di adenoma ipofisario?
«Di solito accade così che si giunga alla diagnosi di adenoma ipofisario (di tipo non-secernente, ovvero che non produce ormoni) quando la persona ha gravissimi problemi di vista o è addirittura colpita da cecità», risponde il professor Cozzi. «Questa forma di cancro, scoperta in anticipo, può essere guarita con l’asportazione chirurgica o con farmaci. Se però l’adenoma comprime i vicini nervi ottici e il paziente perde la vista, il danno è irreparabile. Basterebbe solo che gli oculisti (i primi a cui ci si rivolge se si hanno problemi agli occhi) facessero sempre un semplice esame del campo visivo per non perdere tempo: quando si evidenziano anomalie, una risonanza magnetica è spesso in grado di evidenziare anche un piccolo adenoma». E aggiunge sempre il nostro esperto: «Oltre ai problemi di vista, a frequenti mal di testa e stanchezza, ci sono i sintomi specifici causati dalla eccessiva produzione di un particolare ormone. Se, ad esempio, il tumore dell’ipofisi modifica i livelli di ormone della crescita può provocare gigantismo nei bambini (crescita veloce, altezza anche di molto superiore alla norma e dolori alle articolazioni) e acromegalia negli adulti (crescita delle ossa di cranio, mani e piedi, dolori alle articolazioni, modificazioni dell’aspetto legate alla crescita delle ossa facciali). Alti livelli di prolattina, invece, provocano il blocco del ciclo mestruale e possono causare una produzione anomala di latte dal seno o, nell’uomo, impotenza e perdita di interesse per la sfera sessuale. Aumento di peso e dei peli sul corpo, obesità, depressione, alti livelli di zucchero nel sangue, diabete e ipertensione potrebbero essere causati da un eccesso di ACTH».

Indirizzi utili

AZIENDA OSPEDALIERA OSPEDALE NIGUARDA Cà GRANDA
I Piazza Ospedale Maggiore, 3 20162 Milano
Prenotazioni/informazioni: 02.64442777 Centralino: 02.64441
www.ospedaleniguarda.it

Endocrinologia
Dott.ssa Paola Loli
Prof. Renato Crozzi
Tel.02 64444578

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