Cos'è esattamente il prione?

Laura Bettinzoli, N. 3 marzo 2001

Una decina d'anni fa, improvvisamente è stata diffusa nell'intera Europa l'allarmante notizia che la carne alimentare potesse causare la degenerazione del sistema nervoso centrale dell'uomo perché trasmetteva un agente patogeno dal nome allora sconosciuto ai più: il prione. Da quegli anni ad oggi (l'allarme è scattato la prima volta nel 1986 in Inghilterra per un caso di Encefalopatia Spongiforme Bovina, Bse, ossia la ormai nota malattia della “mucca pazza”) la condizione di generale preoccupazione e sconcerto che accomuna un po' tutti i cittadini europei permane e ha spinto alla repentina conversione (di pochi) alla dieta vegetariana e alla temporanea astinenza (dei più) alla carne bovina, provocando non pochi danni economici a tutti quelli che si occupano del settore alimentare. Questo perché attorno all'argomento “mucca pazza” c'è ancora poca chiarezza e i dubbi da sciogliere sono molti: cos'è esattamente il prione? È vero che potrebbe influire sulla crescita cellulare e modificarne la corretta riproduzione dando origine a processi tumorali? Di quali altre patologie è responsabile? Di questo e altro ne abbiamo parlato con il dottor Mauro Ceroni che si occupa di malattie da prioni presso l'Istituto Neurologico C. Mondino-Università di Pavia. “I prioni” spiega il dottor Ceroni “sono particelle proteiche infettive, individuate, nel 1982, dal neurologo americano Stanley Prusinier (premio Nobel per la Medicina nel 1997 proprio per questa scoperta), che causano la malattia della mucca pazza, la scrapie e altre malattie appartenenti alla categoria delle encefalopatie spongiformi. Pur trattandosi di agenti infettivi non rientrano nella categoria dei virus, dei batteri o dei parassiti, ma sono la forma alterata di una proteina normalmente presente nelle cellule sane degli animali e dell'uomo”. Attualmente però non esiste alcun dato statistico e scientifico che possa dimostrare una qualche possibile connessione tra il morbo della mucca pazza (l'encefalite spongiforme) che si manifesta tra i bovini, e la malattia di Creutzfeldt-Jakob ossia l'encefalite spongiforme che si manifesta nell'uomo. “Questo indica che la nuova variante della Creutzfeldt-Jakob” spiega il dottor Ceroni “è una malattia umana presente sporadicamente nella popolazione e comparsa nel '95 casualmente in un momento in cui si parlava di mucca pazza. La sua individuazione, infatti, non ha alterato in modo significativo il numero globale dei casi di Creutzfeldt-Jakob che si verificano ogni anno”. Sembra inoltre che lo scrapie, l'unica patologia appartenente al gruppo dei prioni presente a livello naturale, non abbia alcuna relazione clinica tra tumore e presenza di malattie da prioni. “C'è però a livello sperimentale” precisa il dottor Ceroni, “un dato: nelle culture infettate con i prioni si può avere una trasformazione in cultura perenne, cioè tendenzialmente una trasformazione “maligna”. È possibile che il prione (una proteina prodotta da un gene presente in tutte le cellule) possa avere a che fare con la crescita cellulare, però dal punto di vista epidemiologico-clinico, non esiste, per ora, nessuna incidenza tumorale”. Ma quali sono allora le malattie provocate dai prioni nell'uomo? “Sono quattro le principali malattie causate dai prioni nell'uomo. La rara sindrome di Kuru riscontrata tra alcuni indigeni della Nuova Guinea, dovuta probabilmente alla pratica del cannibalismo; la variante della sindrome di Creuzfeld-Jacob dovuta alla ingestione di carni di bovini affetti da Bse; la sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker, dovuta a diverse variazioni genetiche dei prioni; e la quarta patologia dovuta a una mutazione genetica, sindrome da insonnia familiare fatale, che impedisce di prendere sonno e conduce a demenza e a morte, è stata scoperta dal neurologo bolognese Elio Lugaresi”.
Tra queste quattro patologie (molto rare) quella di Creuzfeld-Jacob è sicuramente la più frequente, (1 caso per un milione di abitanti all'anno), ed esiste, come spiega il dottor Ceroni, in tre forme: “quella sporadica, che rappresenta l'85-90% dei casi, della quale non si è potuto dimostrare la presenza di una fonte di infezione, nonostante siano state fatte numerose ricerche epidemiologiche; probabilmente vi è la comparsa spontanea della malattia nella popolazione umana, dovuta alla produzione di una certa quantità critica di prione che poi innesca il processo di degenerazione. Esiste poi una forma iatrogena, dove l'infezione viene provocata da atti medici (trapianto di cornee, impianto di elettrodi); ed infine una forma di Creuzfeld-Jacob che si può definire a trasmissione familiare, in tutte le forme familiari di questo gruppo l'encefalite è causata da una mutazione ereditaria del gene della proteina del prione (la proteina prionica si trasforma perché è intrinsecamente malfatta, perché il suo gene la produce alterata, o perché nei neuroni intervengono condizioni che ne modificano la struttura)”.
Oltre che attraverso la catena alimentare, alcuni studi suggeriscono che l'infezione possa essere trasmessa per contagio nell'uomo attraverso le trasfusioni di sangue infetto di donatori “In effetti nei leucociti esiste la proteina prionica. L'importanza di queste cellule nella diffusione della malattia è stata a lungo studiata, soprattutto dal ricercatore di origine italiana Aguzzi, ed è stato dimostrato che hanno un'importanza sicura soprattutto per il trasporto della proteina (anche se la riproduzione non sembra avvenire in essi); quindi essendoci nel sangue la proteina prionica normale e potendo questo funzionare anche da trasporto della proteina patologica un rischio teorico di contagio con le trasfusioni esiste”. Perciò le autorità sanitarie italiane di altri Paesi hanno emesso raccomandazioni per evitare trasfusioni con sangue di persone rimaste a lungo nel Regno Unito prima del 1996. “In Inghilterra” precisa il dottor Ceroni “data la presenza della variante di Creuzfeld-Jacob che è stata messa in relazione con la Bse è obbligatorio effettuare la leucodeplezione (dal sangue vengono tolte le piastrine e i globuli bianchi), viene cioè tolta la parte che può trasportare i prioni”. Inoltre, il prione essendo resistente ai comuni metodi di sterilizzazione, può essere trasmesso anche attraverso materiale sanitario infetto, sia negli ospedali che negli studi dentistici (materiale osseo sostitutivo di provenienza bovina per applicazioni dentali ed innesti).
Per quanto riguarda la catena alimentare, l'OMS ha sottolineato che gli unici alimenti a rischio dei bovini affetti da Bse sono il timo, l'encefalo, la milza, il midollo spinale e gli organi linfoidi. Ma si può escludere, dunque, che nel muscolo e nel latte siano presenti prioni?
“Negli esperimenti fatti sui bovini l'infettività maggiore è stata trovata nel cervello e nel midollo (esperimenti fatti sulla Bse), anche se l'infettività è presente in bassissimo grado un po' in tutti gli organi. Nel muscolo ci sono solo piccole tracce di infettività; ed anche nel sangue, questa, è molto bassa. Dagli esperimenti fatti sui roditori abbiamo constatato che si possono considerare a maggiore infettività il sistema nervoso (100 volte più degli altri), gli organi linfatici (linfonodi, timo), la milza, l'intestino. I muscoli (bistecche e lombate), il midollo osseo (l'ossobuco) e il latte, anche se provenienti da bovini colpiti da Bse, non sono contaminati e quindi consumarli non costituisce un rischio di contrarre l'infezione”.
Purtroppo l'infezione da prioni non può essere identificata prima che compaiano i primi sintomi della malattia; questo perché il nostro organismo non produce degli anticorpi specifici che possono essere riscontrati nel sangue. Solo quando compaiono i primi sintomi (disturbi neurologici legati alla capacità di coordinare i movimenti e di muoversi) si possono effettuare alcuni esami, come la puntura lombale (si preleva il liquido che scorre nelle meningi) che permette di individuare la presenza di una proteina prodotta in caso di morte di molti neuroni (Pr14-3-3) o la risonanza magnetica che può identificare alcune alterazioni in zone considerate a rischio (come il nodo posteriore del talamo). Inoltre, al momento, non esiste alcuna terapia in grado di contrastare queste malattie; sono stati fatti degli studi per individuare proteine in grado di bloccare la trasformazione di prioni normali in forme patologiche (alcune sostanze usate nella terapia contro i tumori si sono dimostrate attive nel rallentare la diffusione dei prioni), ma l'unico mezzo per tenere queste patologie sotto controllo è la prevenzione.
“Le misure preventive sulla Bse sono molto importanti: la Bse è legata in maniera praticamente esclusiva al fatto che gli animali vengano nutriti con degli additivi proteici che contengono il prione e quindi la prevenzione più opportuna è che i bovini non vengano nutriti con sostanze ricavate da carcasse di altri ruminanti (in Italia è stato fatto il bando dalle farine animali) e per i consumatori, è opportuno che pongano maggiore attenzione alla scelta del taglio di carne leggendo le etichette (obbligatorie dal 2002 ma già applicate da molte catene della grande distribuzione) dove viene indicata la provenienza dell'animale, la sua età, tipo e luogo di macellazione”.
Indirizzi utili
- www.who.int/emc/diseases/bse/index.html (informazioni fornite dall'Oms sulla Bse);
- www.bse.org.uk (è il sito ufficiale inglese sulla “mucca pazza”);
- www.jemangeduboeuf.com (nel sito si parla della psicosi da bistecca).

I provvedimenti europei
L'Unione europea, per far fronte all'emergenza mucca pazza, ha vietato la vendita di alcuni tagli di carne di bovino con più di 12 mesi, stabilendo che, al momento della macellazione, vengano eliminati e distrutti. I tagli di carne di bovino in questione sono:

• midollo spinale;
• cranio e cervello;
• occhi; tonsille e linfonodi (ghiandole linfatiche);
• ileo (parte dell'intestino).

Considera, invece, a rischio:

• colonna vertebrale (e quindi la costata, la fiorentina, la bistecca con l'osso);
• la milza.

Infine, considera sicuri:

• la polpa (dal muscolo);
• gli ossibuchi (dal midollo osseo).

Inoltre l'Unione Europea, per tranquillizzare i consumatori di carne, ha stabilito che dal 1° gennaio 2001 venga vietato l'utilizzo delle farine per l'alimentazione di tutti gli animali destinati a entrare nella catena alimentare. Tutti i 15 paesi dell'Unione Europea dovranno rispettare la nuova normativa, che potrà essere prolungata in base ai risultati dei test Bse in programma da gennaio. Il Consiglio dei ministri dell'Agricoltura ha inoltre raggiunto un accordo politico in base al quale è stato approvato il ritiro dalla catena alimentare dei bovini con più di 30 mesi (non sottoposti al test Bse); un periodo di osservazione per parti a rischio come bistecca con l'osso, la colonna vertebrale, la milza; l'obbligo di etichettatura.

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