|
|
La terapia dei sarcomi ossei degli arti
Lara Bettinzoli, N. 12 dicembre 2003
I tumori primitivi maligni dell’osso, i sarcomi, sono da ritenersi una malattia rara, con incidenza pari allo 0,2 percento circa di tutti i tumori maligni. Prima degli anni Settanta del Novecento, il loro trattamento era affidato alla sola chirurgia, di tipo demolitivo (amputazione o disarticolazione dell’arto) e con tassi di sopravvivenza del 10-20 percento.
Negli anni Ottanta, con lo sviluppo di più efficaci farmaci chemioterapici, tali tassi di sopravvivenza sono migliorati, consentendo di focalizzare gli sforzi della ricerca sul salvataggio dell’arto colpito dalla malattia (il cosiddetto limb salvage). Inoltre l’introduzione delle metodiche TAC e RMN ha consentito una più accurata visualizzazione della sede anatomica del tumore e i suoi rapporti con le strutture circostanti, consentendo una migliore strategia di intervento.
Queste nuove metodiche e tipi di trattamento hanno permesso di ottenere una rilevante diminuzione della mortalità e una migliore qualità della vita delle persone colpite dalla neoplasia.
Grazie al prezioso contributo del dottor Fabio Lazzaro, Dirigente medico presso la Divisione Specializzata di Ortopedia Oncologica Istituto Ortopedico Gaetano Pini di Milano, abbiamo cercato di capire e spiegare quali sono queste nuove terapie.
“Una migliore selezione dei pazienti – dice Lazzaro – candidati a specifici e sempre personalizzati interventi chirurgici, ha comportato anche un decremento dei tassi di morbilità delle procedure bioptiche, che sono divenute sempre più mirate e meno invasive. Attualmente l’80-90 percento dei pazienti con tumori maligni primitivi delle estremità, più frequentemente rappresentati dall’osteosarcoma, dal sarcoma di Ewing e dal condrosarcoma, possono essere trattati con sicurezza mediante resezioni ampie e ricostruzioni del segmento scheletrico operato funzionalmente valide”.
La biopsia
“Il riscontro di una lesione dell’osso o dei tessuti molli non richiede invariabilmente una biopsia. La combinazione della storia clinica, della obiettività dei dati di laboratorio e l’appropriata indagine strumentale permettono di porre un attendibile orientamento diagnostico nella maggior parte delle lesioni muscolo-scheletriche.
Le lesioni che clinicamente o radiologicamente appaiono essere di natura benigna non richiedono alcuna biopsia, invece indicata in caso di lesioni benigne che hanno comportamento aggressivo, nelle lesioni maligne e nei casi dubbi.
La biopsia non deve essere dunque considerata una scorciatoia per la diagnosi, bensì la fase conclusiva dell’intero processo diagnostico. Essa deve essere sempre preceduta da un’accurata valutazione clinica e dall’attenta analisi dei risultati delle indagini strumentali eseguite.
Nel passato, le biopsie venivano eseguite mediante ampi accessi chirurgici, con conseguente significativa contaminazione dei tessuti circostanti al tumore; se ciò poteva allora considerarsi trascurabile, visto che non vi erano alternative all’amputazione o disarticolazione, oggi un tale comportamento non è più giustificabile, visto che oltre il 90 percento dei pazienti viene sottoposto a un intervento di tipo conservativo.
Una biopsia eseguita in maniera inadeguata può fuorviare o ritardare l’ottenimento della diagnosi, avere un impatto negativo sulla sopravvivenza del paziente e costringere a eseguire un intervento demolitivo per ottenere adeguati margini di resezione. Il numero di biopsie inadeguate eseguite al di fuori dei centri di riferimento per la patologia neoplastica sono purtroppo di frequente riscontro. Dal punto di vista della tecnica, la maggior parte delle biopsie si presenta semplice. Sono invece l’indicazione alla biopsia, l’identificazione della sede dove eseguirla e la via anatomica da seguire che fanno la differenza fra una biopsia significativa e, spesso, una catastrofe”.
La chemioterapia
“La chemioterapia preoperatoria multifarmaco, o neoadiuvante, introdotta alla fine degli anni Settanta da Rosen per l’osteosarcoma, viene iniziata non appena ottenuta la diagnosi istologica definitiva e aver completato la stadiazione del paziente. La chemioterapia aiuta a controllare la fase sistemica della malattia agendo a livello delle possibili micrometastasi, incrementando in maniera determinante il tasso di sopravvivenza del paziente (sino al 60-70 percento dei casi).
La fase neoadiuvante delle terapia, inoltre, agisce a livello della zona reattiva presente intorno alla massa tumorale, distruggendo i microfocolai neoplastici presenti alla periferia della lesione principale, facilitandone l’escissione. Grazie a questo, per alcuni pazienti con controindicazioni relative alla chirurgia conservativa, un favorevole risultato della chemioterapia preoperatoria può portare a riconsiderare tale possibilità chirurgica.
Nei casi opportuni, stabiliti in base alla diagnosi istologica, la chemioterapia adiuvante multifarmaco viene continuata nei 6-12 mesi successivi all’intervento.
Va precisato che, purtroppo, non tutti i tumori maligni dell’osso (in particolare il condrosarcoma) sono chemiosensibili”.
La chirurgica ortopedica oncologica
“Quando indicata, dopo 8-12 settimane di chemioterapia neoadiuvante preoperatoria, viene eseguita l’asportazione ampia della lesione al fine di ottenere il controllo locale della malattia. Il raggiungimento di margini indenni da lesione rappresenta l’elemento fondamentale nella chirurgia oncologica. Per definizione, una resezione ampia deve comprendere uno strato di tessuto sano intorno alla lesione, cosicché i difetti scheletrici residui si presentano solitamente molto ampi, mediamente di 15-20 centimetri, in relazione alla dimensione della lesione e alla necessità di ottenere margini adeguati.
La fase di ricostruzione del difetto scheletrico residuo si avvale di diverse opzioni. L’età, la sede del tumore e l’estensione della malattia restringono la lista delle alternative chirurgiche appropriate; che possono essere protesi modulari, composite o trapianti massivi osteorticolari nel caso si debba sacrificare l’articolazione oppure innesti ossei autoplastici, vascolarizzati e non, o omoplastici, nelle emiresezioni o resezioni segmentarie in sede non articolare.
Dopo la fase ricostruttiva, possono essere necessarie trasposizioni muscolari, per garantire un’adeguata funzione motoria dei segmenti articolari, e lembi di copertura miocutanei, per ottenere una adeguatae definitiva copertura della sede di impianto, evitando complicazioni della ferita chirurgica e pericolose infezioni locali”.
Le protesi modulari
“Un programma riabilitativo rigoroso e intenso può essere iniziato precocemente dopo l’impianto, consentendo un recupero articolare e la ripresa del carico in tempi brevi. Il tasso d’infezione postoperatoria e di trasmissione di malattie è minore che nel caso di impiego di innesti ossei di banca; non esiste poi alcun problema di integrazione dell’impianto con l’osso ospite. La durata dell’impianto, le complicanze e il risultato funzionale possono variare in relazione alla sede anatomica, al tipo di protesi e alla tecnica di fissazione. Può verificarsi instabilità articolare, mobilizzazione asettica, infezioni tardive, cedimento meccanico delle componenti per fatica, usura dei materiali. Inoltre, la reinserzione delle strutture muscolotendinee alle componenti metalliche si presenta sempre difficoltoso”.
Gli innesti ossei
“Gli innesti ossei massivi costituiscono una metodica di ricostruzione di tipo biologico, con migliori teoriche potenzialità di durata, elemento che li rende spesso preferibili agli impianti protesici. Altri vantaggi sono la possibilità di conservare la porzione articolare sana e di stabilizzare la neoarticolazione, ricostruendone le strutture capsulari e legamentose. Dopo 3-5 anni dall’impianto, gli innesti vengono solitamente ben integrati, nonostante la frequente necessità d’interventi chirurgici aggiuntivi volti a ottenerne una valida stabilizzazione. Per questo motivo sono spesso preferiti gli impianti protesici. La potenziale migliore stabilità e funzionalità a lungo termine degli innesti ossei deve essere ben valutata nei pazienti giovani, esposti al rischio di multipli interventi di revisione protesica nel corso della loro vita. In alcune casistiche, le complicanze raggiungono quasi il 50 percento degli impianti; in particolare, sono rappresentate infezioni, fratture, instabilità articolare, ritardo di integrazione all’interfaccia innesto-osso ospite. A distanza di 5-10 anni possono poi comparire, nel 15 percento circa degli impianti osteoarticolari, importanti fenomeni di degenerazione artrosica. Deve essere comunque segnalato che gli innesti ossei massivi intercalari forniscono eccellenti risultati al lungo termine in oltre l’80 percento dei casi”.
Le protesi composite
“L’impiego di un impianto protesico di tipo composito può sfruttare gli innegabili vantaggi forniti sia dalle protesi che dagli innesti massivi diminuendo i rischi presenti nelle metodiche impiegate singolarmente.
L’osso di banca permette di ricostruire la struttura scheletrica con ottimale reinserzione degli elementi muscolo-tendinei e offre una buona stabilità della neoarticolazione”.
Le tecniche particolari
“Gli innesti ossei autologhi vascolarizzati possono essere prelevati dalla cresta iliaca, dalle coste, dalla scapola o dal perone, anche se solamente quest’ultimo viene eseguito per colmare gli estesi difetti conseguenti alle ampie resezioni scheletriche in ortopedia oncologica. Se paragonati agli innesti massivi, gli autotrapianti vascolarizzati offrono una più rapida integrazione, maggiore resistenza iniziale dovuta all’ipertrofia secondaria dell’innesto, in accordo con la legge di Wolff, e assenza di problemi immunologici o di trasmissione di malattie. Questo metodo di ricostruzione biologica, ideale per bambini o giovani adulti, possiede il teorico vantaggio di non dovere richiedere successive revisioni chirurgiche.
Altre indicazioni degli innesti sono la ricostruzione in campi chirurgici poco vascolarizzati, quali quelli sottoposti a precedenti trattamenti radioterapici, o in quei casi nei quali è prevedibile un ritardo della guarigione a livello della sede di osteosintesi, a causa di radio e/o chemioterapia.
I principali svantaggi degli innesti vascolarizzati sono rappresentati dalla maggiore durata dei tempi chirurgici, dalla morbidità in sede di intervento (fratture, infezioni, ritardo di consolidazione, fratture da stress) e da limitazioni connesse alle dimensioni dell’innesto disponibile.
Nel caso di resezioni extrarticolari o di estese demolizioni muscolari, tali da compromettere la funzione articolare residua, o quando sia indispensabile ottenere un’assoluta stabilità dell’arto, vi può essere l’indicazione all’artrodesi, la quale unisce la suddetta duratura stabilità all’assenza di dolore locale. La fusione articolare può essere ottenuta utilizzando anche innesti massivi, innesti autologhi liberi o vascolarizzati, fissazione esterna con trasporto osseo o con la combinazione di tali metodiche.
La protesi espandibili sono state sviluppate alla fine degli anni Ottanta nel tentativo di prevenire le inevitabili eterometrie degli arti nei pazienti in accrescimento. Tali impianti sono però di uso limitato, richiedendo continui interventi chirurgici ed esponendo, nel 50 percento dei casi, a complicanze quali infezioni, mobilizzazioni o cedimenti dell’impianto protesico e complicanze neurologiche.
La tecnica della giroplastica, o plastica rotazionale, è riservata a quei pazienti scheletricamente immaturi, molto giovani, sottoposti ad ampie resezioni del ginocchio con possibilità di mantenere l’integrità del nervo sciatico.
La tecnica è associata a una bassa incidenza di complicanze, a una durevole e funzionalmente valida ricostruzione e al mantenimento della crescita dell’arto, che permette, in età adulta, una correzione dell’ipometria mediante protesi esterna senza dover ricorrere a interventi chirurgici ulteriori. La proposta di questo tipo d’intervento è spesso rifiutata o male accettata, cosicché si rende necessario un esauriente colloquio con il paziente e i suoi familiari affinché possano chiaramente comprendere i vantaggi e l’aspetto «estetico» dell’arto ricostruito, riducendo così problemi psicologici o insoddisfazioni postoperatorie.
L’allungamento dell’arto mediante osteogenesi distrazionale o trasporto di segmenti ossei riveste una limitata utilità se impiegata primariamente nella ricostruzione. Estesi difetti ossei sono difficili da colmare con questa tecnica, richiedendo prolungati periodi di trattamento, associati a frequenti complicanze e scarsi risultati funzionali. Le tecniche di allungamento sono invece utili in aggiunta ad altri metodi ricostruttivi, per colmare piccoli difetti scheletrici o per correggere le eterometrie residue, ad accrescimento scheletrico terminato”.
Indirizzi utili
- Centro Sarcomi Milano
Il Centro Sarcomi Milano dispone di ambulatori in ciascuno dei tre istituti che lo hanno organizzato: Istituto Nazionale Tumori, Istituto Ortopedico “G. Pini”, Istituto Neurologico “C. Besta”.
- Istituto Nazionale Tumori
Via Venezian, 1 Milano
tel. 02.23901
- Istituto Gaetano Pini
Piazza Ferrari, 1 Milano
tel. 02.582961 (centralino); 02.58296467 (segreteria oncologica)
www.gpini.it
- Istituto Nazionale Neurologico
Carlo Besta
Via Celoria, 11 Milano
tel. 02.23941
www.istituto-besta.it
Torna ai risultati della ricerca
|
