L’evoluzione dei tumori pediatrici

Annalisa Cretella, N. 6/7 giugno/luglio 2006

Da quando i tumori pediatrici hanno cominciato ad essere oggetto di cure sistematiche, il tema è oggetto di studi continui da parte di psicologi, psichiatri, neuropsichiatri infantili, medici specialisti in psicologica clinica, assistenti sociali, che si trovano ad affrontare, per esempio, disturbi affettivi, problemi di ansia, meccanismi difensivi di dissociazione, disarmonie evolutive.
Ogni anno circa 1.300 bambini si ammalano in Italia di tumori solidi, con un’incidenza annuale stimata in circa 140-160 nuovi casi su 1 milione di soggetti di età inferiore ai 15 anni. I tumori maligni rappresentano la principale causa di morte per migliaia di adolescenti e bambini dopo il primo anno di vita. Oggi più della metà di questi pazienti può guarire, grazie a trattamenti integrati multidisciplinari che negli ultimi trent’anni hanno modificato la storia naturale di queste malattie un tempo a prognosi altamente sfavorevole. La situazione particolare della giovane età comporta molti problemi, non solo clinici e scientifici, ma anche sociali ed emotivi del tutto particolari, che richiedono interventi sempre più sofisticati da parte dell’équipe terapeutica. Per rispondere alle tematiche coinvolte sono stati previsti interventi mirati di tipo relazionale, sociale e psicologico, e specifici trattamenti psicoterapeutici in parallelo con l’aspetto prettamente medico terapeutico. Di tutto questo, del cammino fatto in questo settore e della situazione attuale, ce ne parla Franca Fossati Bellani, Direttore del dipartimento di Medicina Oncologica e Responsabile dell’Unità Operativa di Pediatria dell’Istituto Nazionale dei Tumori, di Milano, che ci accompagna durante questo approfondimento.
Fino agli anni ’60 la situazione era completamente diversa. Fu allora, che alcuni pionieri, pediatri oncologi presso centri stranieri specializzati, hanno posto le basi per lo sviluppo della conoscenza e della cura delle neoplasie di bambini e adolescenti, per lo più all’interno di ospedali pediatrici. Lo stesso discorso vale per l’Istituto dei Tumori, di Milano, dove l’attività di cura delle neoplasie pediatriche è iniziata alla fine degli anni ’60. A quel tempo, l’ospedale, che aveva già una lunga esperienza di cura di pazienti adulti, era del tutto sprovvisto di strutture adatte ai bambini. "Quando, nel 1967, iniziai a lavorare come borsista nel reparto di oncologia medica - racconta Franca Fossati Bellani - erano rarissimi i bambini che giungevano alla nostra osservazione in Istituto e si poteva disporre di un solo letto in un box del reparto adulti. Il numero di pazienti crebbe quando cominciammo ad occuparci in modo sistematico di linfomi maligni e dopo che un soggiorno a Parigi, all’Institut Gustave Roussy, mi convinse che il modello di lavoro lì attuato poteva essere realizzato anche a Milano. Da allora, l’atteggiamento per l’approccio a tali malattie, si trasformò, in un approccio allo studio delle possibilità di cura e ricerca per questi malati, per i quali non si disponeva ancora, nel nostro Paese, di strategie terapeutiche e gestionali adeguate".
Nel corso degli anni le conoscenze si sono molto evolute e nuovi approcci chirurgici e tecniche radioterapiche, con l’applicazione di protocolli di chemioterapia, hanno portato a risultati sempre migliori, tanto che oggi la guarigione è possibile in circa due terzi dei pazienti. Molto importante in questo settore è anche l’apporto delle associazioni di volontariato. Nel suo percorso l’Oncologia Pediatrica dell’Istituto si è avvalsa anche del sostegno del Servizio Assistenza Bambini della Sezione milanese della Lega Italiana per la Lotta contro i Tumori, dedicato soprattutto agli aspetti sociali ed economici di assistenza e accoglienza a malati e familiari. Mentre l’associazione Bianca Garavaglia, sostiene prevalentemente l’attività di ricerca clinica e di laboratorio.
Il reparto di oncologia pediatrica dell’INT, già da diversi decenni, si è distinto a livello nazionale e internazionale nel campo della diagnosi e cura dei tumori solidi e dei linfomi maligni. Fondato nel 1968 con una stanza e un borsista, ora ha uno staff di 72 persone di cui 42 strutturati. "L’autonomia dell’individuo-paziente - spiega Franca Fossati Bellani - è il principio etico dominante, oggi, nel momento delle scelte terapeutiche: l’espressione del consenso alle cure in oncologia pediatrica è necessaria non solo da parte dei genitori, ma anche del giovane paziente. Mentre intorno ai 10 anni, una comunicazione diretta e corretta della diagnosi, può solo essere auspicata, successivamente, tra gli 11 e i 14 anni, il consenso diventa operativamente necessario naturalmente valutato caso per caso, in base all’identità del singolo paziente e al suo grado di sviluppo psicofisico". La comunicazione, dunque, in oncologia pediatrica riguarda il rapporto di un medico non con un solo paziente, ma con una coppia di adulti e un paziente. Presso l’Unità di oncologia pediatrica dell’Istituto Nazionale dei Tumori, il supporto per i pazienti e i loro familiari è organizzato su due livelli, il primo livello psicologico-medico, svolto dall’equipe medica e dal personale infermieristico, operatori sociali, insegnanti, animatori, volontari. Il secondo livello è quello psicologico-clinico-specialistico, di cui si occupa lo psicologo clinico e che va a completare quanto fatto nel primo livello. Questo perché i giovani pazienti sono portatori di molteplici bisogni che non possono essere isolati da quelli del nucleo familiare.
"Io considero i genitori - sottolinea Franca Fossati Bellani - come parte integrante dell’equipe terapeutica e, per quanto possibile, corresponsabili con i medici della gestione della malattia. Quando il bambino è a casa, sono loro l’equipe terapeutica principale, forniamo loro tutte le informazioni utili sull’andamento della malattia e sulle cure, facciamo riunioni periodiche insieme ai genitori proprio per stabilire un rapporto più stretto di collaborazione. Presso la nostra Unità, c’è un’umanizzazione dell’ambiente della cura, un metodo di interventi psicosociali specifici e mirati, un’attività di assistenza sociale, una filosofia di accoglimento e dialogo con le famiglie, anche in relazione a nuclei familiari multiproblematici o a nuclei familiari stranieri e un’attività di assistenza psicologica ben strutturata e continua di supporto e monitoraggio".
All’interno dell’Unità pediatrica una grande stanza è destinata ai giochi e un’aula all’attività didattica. Per l’insegnamento sono disponibili ogni giorno due educatori della scuola materna, due insegnanti della scuola elementare assegnate dal Comune di Milano. Per la scuola media, una convenzione con il Provveditorato ha assegnato all’Istituto due insegnanti, uno di matematica e uno di inglese, che vengono due o tre volte a settimana a orari fissi. È attivo un servizio anche di teledidattica. È sempre presente in reparto almeno un animatore della Lega italiana contro i tumori e un animatore dell’Associazione Bianca Garavaglia, oltre ad altri volontari.
"Oltre ad offrire a bambini e adolescenti, malati di tumore, le migliori cure possibili - dice Franca Fossati Bellani - ci impegniamo per consentire loro di continuare a vivere una quotidianità fatta di rapporti familiari, di giochi, di studio, di amici. È una strategia condivisa e perseguita da tutta l’equipe". In quest’ottica vanno inserite le mostre (come Pillole di futurismo e I bambini di Ricasso) organizzate ogni anno, con i dipinti dei piccoli pazienti. "L’arte può essere una sorta di antidolorifico senza controindicazioni", continua la Fossati Bellani, "coinvolgerli e accostarli al progetto di “fare arte” è un modo per consentire loro di esprimere l’urgenza di un sentimento, il vibrare di un’emozione. I diversi linguaggi espressivi sono un veicolo d’aiuto per la condivisione emotiva a favore della guarigione, un ponte tra malattia e gioia di vivere".
Per le famiglie ci sono anche le “case sociali” dell’Istituto Nazionale dei Tumori, appartamenti di privati, offerti a costo zero, per aiutare alcune mamme e i loro bambini che provengono da città fuori Milano. Il Laboratorio di Pediatria integra l’attività clinico scientifica dell’Unità. Oltre alla creazione di una banca per la criopreservazione di tessuti e campioni tumorali (necessari per gli studi di biologia molecolare), vi si svolgono procedure legate alla somministrazione e al monitoraggio delle terapie innovative con farmaci ad alte dosi e successivo autotrapianto di cellule staminali. Quando la guarigione non è più possibile, ogni caso va singolarmente valutato per le opzioni terapeutiche residue, anche sperimentali. Nella fase terminale la risposta eticamente adeguata è la valida cura dei sintomi, ovvero un’efficace terapia del dolore, in programmi personalizzati di assistenza domiciliare. La progressiva evoluzione delle strategie curative e terapeutiche, comunque, fa ben sperare. E a questo proposito, la dottoressa Fossati Bellani ha annunciato che si sta pensando alla creazione di un “Ambulatorio dei guariti”, per seguire nel tempo i pazienti dell’Istituto.

Le neoplasie infantili
I più frequenti tumori maligni infantili, quelli che colpiscono il maggior numero di bambini sono le leucemie (30%) e i tumori del sistema nervoso centrale (23%). A una certa distanza seguono poi i linfomi (10%), il Neuroblastoma (8%), i sarcomi delle parti molli (7%), il tumore di Wilms (6%), i sarcomi dell’Osso (5%), il Retinoblastoma (3%). Il restante 8% è rappresentato dai tumori rari. In generale, possiamo dire che il 70% dei pazienti con tumori dell’infanzia è vivo dopo 5 anni dalla diagnosi.

L’attività dell’Unità Operativa di Oncologia Pediatrica dell’INT
L’oncologia pediatrica dell’Istituto Nazionale per lo Studio e la cura dei tumori, nasce nel 1975 come area della Divisione di Oncologia medica, si identifica successivamente come sezione di pediatria dal 1984 al 1987, quando viene istituita l’Unità Operativa di Oncologia pediatrica nell’ambito del Dipartimento di Medicina Oncologica, con autonomia gestionale per gli aspetti di cura e di ricerca e del personale dedicato. L’Istituto Nazionale dei Tumori è l’unica istituzione oncologica in Italia a possedere una Struttura Complessa di Oncologia pediatrica modellata sulle esperienze di centri esteri quali il Memorial Sloan Kettering Cancer Center e l’Institut Gustave-Roussy, pionieri di questa disciplina. E si diversifica dalle altre strutture sul territorio nazionale dedicate alla cura dei tumori dell’infanzia e adolescenza che, nate in ambiente pediatrico, hanno un minore background oncologico. Sono curati pazienti con patologia neoplastica di età compresa tra 0 e 18 anni, e anche giovani “adulti” con linfomi e neoplasie del sistema nervoso centrale, sarcomi dei tessuti molli e dell’osso, tumore di Wilms, neuroblastoma, nefroblastoma e altri tumori del rene, tumori germinali, tumori epatici, tumori rari (carcinoma della tiroide, carcinoma del rinofaringe, melanomi, ecc.). In base ai dati dell’ultimo quinquennio, il numero medio dei ricoveri nel Reparto, è di circa 800 casi l’anno, suddivisi in primi accessi (circa 150), rientri per esecuzione di terapie che necessitano di ospedalizzazione o per rivalutazioni clinico-strumentali e rientri per complicanze. La durata media di degenza è di sette giorni, con un range da due a 60 giorni. Quanto alla provenienza dei pazienti, circa il 60%, arriva dalla Lombardia, e i restanti da tutto il territorio nazionale. In crescita è, attualmente, il trend di ricoveri di bimbi extracomunitari.
Presso il day Hospital si effettuano prime visite, terapie di minore complessità e visite di controllo per i pazienti in follow-up al termine delle cure.
Per coinvolgere la famiglia del giovane paziente nel progetto di alleanza terapeutica, accanto a medici e infermieri, lavorano assistenti sociali, psicologi e operatori dell’area ludico-educativa, in convenzione con il settore Educazione del Comune di Milano e con il Provveditorato agli studi. L’attività scolastica in reparto è iniziata nel 1984. L’attività medico-clinico-assistenziale e di ricerca si svolge in quattro settori: reparto di degenza, day hospital, ambulatorio, laboratorio. Oltre ad elaborare e condurre protocolli monoistituzionali propri, l’Unità è coinvolta nel disegno e nella partecipazione a studi clinici cooperativi nazionali e internazionali. Gli studi collaborativi in corso, di maggiore significato, sono quelli internazionali della SIOP (Société Internationale D’Oncologie Pédiatrique), su medulloblastoma, sarcomi delle parti molli, neuroblastoma, linfomi e quelli nazionali AIEOP (Associazione Italiana di ematologia e oncologia pediatrica) su sarcomi dell’osso, ependimoma, nefroblastoma e tumori germinali. Un Dipartimento di Pediatria Oncologica, sarà presto istituito, tenendo conto del punto qualificante di un insieme di équipe multidisciplinari per un lavoro dialogico-conoscitivo continuativo a favore del paziente, con figure responsabili delle diverse aree, quali ad esempio anatomia patologica.
In INT il chirurgo pediatra segue circa 100 nuovi casi ogni anno. Un’adeguata assistenza anestesiologica/intensivistica, una diagnostica per immagine, dedicata, una medicina nucleare finalizzata, una ricerca pre-clinica mirata fanno dell’Unità Oncologica Pediatrica dell’Istituto Nazionale dei Tumori un unicum nel panorama italiano. Il Reparto dell’Unità pediatrica INT, situato al settimo piano, ha attualmente 14 stanze a due letti con servizi autonomi, tv e computer, la disponibilità di un letto aggiuntivo per i genitori, un day hospital con 5 letti e un ambulatorio pediatrico, un servizio di videoconferenza attivato con l’associazione Missione Sogni e Telecom (computer per i bimbi ricoverati con servizio di videochat e collegamento diretto tra il piccolo paziente e la sua famiglia dal letto di ricovero, etc.). I medici in organico sono nove, le infermiere 33, e ancora si può contare su un tecnico di laboratorio, un assistente sociale, uno psicologo medico, un neurologo, un biologo molecolare, un endocrinologo, sei educatori, due amministrativi e due segretarie scientifiche, sei borsisti, e almeno una decina di volontari della Lega Italiana per la lotta contro i Tumori.

Indirizzi utili

Istituto nazionale per la cura e lo studio dei tumori
Via Venezian, 1 - 20133 Milano
Centralino: 02.23901
Prenotazioni/informazioni: 02.23902541- 02.23904000
www.istitutotumori.mi.it

IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù
Piazza S.Onofrio 4 - 00165 Roma
Centralino: 06.68591 Prenotazioni/informazioni: 06.68181
www.ospedalebambinogesu.it

Ospedale Infantile Regina Margherita e Ospedale Ostetrico Ginecologico Sant’Anna
Corso Spezia 60. Cod. ospedale: 01090300 - 10126 Torino
Centralino: 011.313444
Prenotazioni/informazioni: 011.6640510
www.oirmsantanna.piemonte.it

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