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30 anni di ortopedia oncologica di Minnie Luongo
Minnie Luongo, N. 3 marzo 2008
In oncologia l’area dell’ortopedia è ancora scarsamente conosciuta in Italia. Eppure parliamo di malattie estremamente
invalidanti poiché, ad esempio, per i sarcomi ossei giovanili si registrano un centinaio di nuovi casi l’anno, che
colpiscono frequentemente i giovani fra i 10 e i 20 anni ( e, in età più avanzata, rappresentano la diffusione allo
scheletro di tumori nati altrove). Quello dell’ortopedia costituisce oggi uno dei settori di maggior progresso dell’oncologia,
con sopravvivenze più che triplicate ed interventi mutilanti sempre più rari.
Per questo motivo ben ha fatto il Convegno tenutosi a fine 2007 che ha celebrato i “30 anni di ortopedia oncologica a Milano”,
grazie soprattutto all’attività dell’Istituto Gaetano Pini. Numerosi gli approfondimenti che sono stati fatti
durante l’incontro milanese, a partire dall’importanza della multidisciplinarietà, che consente risultati positivi
nel settore dell’ortopedia oncologica.
Che cos’è il C.O.O.
Illustra il Professor Sergio Mapelli, direttore del Reparto Oncologico: “Il C.O.O. è il Centro Regionale di Riferimento
per i tumori muscolo-scheletrici primitivi dell’Istituto Gaetano Pini primitivi ed è collegato, tramite consulenze,
con le principali strutture oncologiche lombarde quali l’Istituto Nazionale dei Tumori, l’Istituto Europeo Oncologico,
l’Humanitas e il San Raffaele. Inoltre, ha rapporti istituzionali con l’Università degli Studi di Milano. Negli
anni ha sviluppato conoscenze e capacità adeguate alle moderne possibilità internazionali in questo settore”.
“Disponiamo di 18 letti di degenza; 4-5 sale operatorie la settimana; assistenza generale medica, peri-operatoria e di cura
del dolore 24 ore su 24, così come il personale (medico ed infermieristico specializzato). E le strutture operative saranno
presto ulteriormente ampliate”.
Aggiunge il professor Virgilio Zucchi, fondatore del C.O.O.: “Questa struttura è cresciuta grazie ad un mix fortunato
di più fattori: un impegno costante, una perfetta unità di intenti, un’assidua collaborazione, entusiasta e
talvolta critica, di medici, infermieri, ricercatori. Si è potuta realizzare una riedizione moderna del cosiddetto‘triangolo
di Jaffe’, allo scopo di applicare correttamente la classificazione clinico-patologica delle neoplasie muscolo-scheletriche
secondo il ‘surgical staging system’ di Enneking e sviluppare così una conseguente ed adeguata chirurgia. Tante
le persone e le istituzioni che ci hanno aiutato ad iniziare e sviluppare, dalla fine degli anni ’70, una serie di tecniche
chirurgiche fino ad allora del tutto sconosciute in Istituto: in primo luogo Leandro Gennari e José Luis Fontanillas, con
i quali ci siamo spesso imbarcati in iniziative tanto ambiziose quanto rischiose”.
Da sottolineare, come concordano gli addetti ai lavori, che le tappe recenti sono relative agli avanzamenti della chemioterapia,
della radiofrequenza, della micro-chirurgia, delle protesi allungabili magneticamente, nonché ai risultati sul perone vascolare
in accrescimento.
Necessità di nuove strategie
“La ricerca traslazionale- ha detto il dottor Piero Picci, Direttore Scientifico Istituti Ortopedici Rizzoli di Bologna- può
portare alla definizione di trattamenti personalizzati. Sono necessari, infatti, nuovi trattamenti che tengano conto della biologia
del singolo paziente e dello specifico tumore. In altre parole, sono necessarie nuove strategie”.
- Osteosarcoma- Negli ultimi 30 anni, l’introduzione della chemioterapia adiuvante e neoadiuvante ha significativamente
migliorato la sopravvivenza fino al 60-65 percento dei pazienti con forme localizzate.
- Sarcoma di Ewing- Anche nei pazienti con ESFT la sopravvivenza oggi raggiunge il 60 percento nei pazienti localizzati, e il
25 percento nei pazienti con metastasi alla diagnosi.
“L’osteosarcoma e il sarcoma di Ewing - riassume il dottor Picci- sono malattie orfane. A tale proposito
c’è senz’altro la necessità di trattamenti integrati ed azioni concertate”.
I Markers (fattori prognostici) possono essere usati per stratificare i pazienti in relazione a:
- Aggressività tumorale ( alta/ bassa probabilità di recidiva)
- Risposta ai singoli farmaci ( resistenza/ sensibilità)
- Risposta al trattamento ( buona/ scarsa risposta)
I bersagli terapeutici fanno capo a markers specifici di quella neoplasia utilizzabili per trattamenti alternativi/innovativi
basati su:
- blocco di specifici circuiti dai quali dipendono le cellule tumorali;
- interferenza o superamento dei meccanismi di farmaco-resistenza dei meccanismi di “difesa” cellulare.
Un percorso a tappe condivise
Con l’aiuto del professor Virgilio Zucchi ripercorriamo il percorso “storico” del C.O.O. del Gaetano Pini di Milano.
“Nel tempo alcuni sviluppi della ricerca medica e bioingegneristica hanno dato una formidabile spinta alle capacità
delle ‘terapie integrate’, soprattutto negli anni ’80. Anche i passi avanti dell’“imaging” hanno
un ruolo importante poichè consentono di definire- cosa che prima era sconosciuta- le dimensioni ed i rapporti extraossei
di una neoplasia scheletrica o delle parti molli degli arti. Rispetto ai tempi in cui la radiologia tradizionale era impotente,
ora i mezzi moderni dell’imaging (TC, MR) forniscono un supporto notevole alla diagnosi e alla cura di queste patologie”.
“Attualmente il C.O.O.è un centro all’avanguardia. Lo fondai nel 1977 come un’Unità Operativa dedicata
alla Chirurgia Oncologica di competenza ortopedica, in anni in cui l’unico esempio, nel nostro Paese, era costituito dal Centro
Tumori dell’Istituto Ortopedico Rizzoli a Bologna. Ricordiamo che a quel tempo questa chirurgia in Istituto era limitata quasi
esclusivamente agli interventi demolitivi: il paziente oncologico veniva considerato portatore di una malattia in cui la chirurgia
ortopedica, abituata ad elevati tassi statistici di successo, poteva ben poco. Con tali premesse ci siamo via via addentrati in
esperienze nuove, difficili ma gratificanti, combinando le nostre capacità chirurgiche, in continua espansione, con il principale
fattore di terapia integrata valido nei sarcomi muscoloscheletrici, cioè la chemioterapia, assicurataci dalla fattiva collaborazione
con l’Istituto Nazionale per lo Studio e la Cura dei Tumori di Milano”.
In pratica, si è passati da una chirurgia demolitiva (4-5 percento dei casi negli anni ’60) ad una ricostruttiva (oggi
attorno al 90 percento dei casi), senza che venisse pagato un dazio significativo in termini di recidive e di sopravvivenza. Ciò
è stato possibile grazie ai progressi medico-scientifici ed all’applicazione del “surgical staging system”
di Enneking. Le resezioni nel compartimento del ginocchio venivano eseguite e ricostruite, alla fine degli anni ’70, e limitatamente
ai casi a basso rischio, con l’intervento di Putti-Juvara: un intervento difficile, non privo di complicazioni, consistente
nella realizzazione di una artrodesi di ginocchio effettuata mediante trapianti autoplastici per scorrimento e ribaltamento di lunghi
segmenti di osso corticale. Nei casi a rischio più elevato, il vuoto lasciato dalle ampie resezioni necessarie a garantire
l’estirpazione radicale del tessuto neoplastico veniva colmato mediante una tecnica ricostruttiva che utilizzava il cemento
acrilico, rinforzato da infibuli o lunghe placche contrapposte: una tecnica usata largamente anche per le ricostruzioni diafisarie.
L’idea originale era quella di sostituire con il tempo, nei casi sopravvissuti, il cemento con trapianti, dopo che si fosse
sensibilmente ridotto il rischio di recidive locali e/o di metastasi.
“L’avvento delle endoprotesi artrodiafisarie (Vidal, Kotz per l’arto inferiore, IOR per l’arto superiore)-
continua il professor Zucchi- modificò radicalmente, nel volgere di pochi anni, le prospettive della ricostruzione, rendendo
meno rischiosi gli interventi di resezione/ricostruzione, fino alla sostituzione di un intero omero o di un intero femore con le
rispettive articolazioni agli estremi (spalla/gomito; anca/ ginocchio), con validi risultati funzionali che promettevano una durata
nel tempo – se non indefinita – almeno di lungo periodo. Queste prospettive sono state successivamente incrementate
nei primi anni ’90 con l’impiego combinato di protesi e di trapianti ottenuti da cadavere, in quelle che oggi definiamo
“protesi composite”, in cui quasi tutta la porzione extraarticolare della protesi viene rivestita da un elemento “biologico”
prelevato da cadavere e collocato come un manicotto attorno al gambo protesico.
Questa combinazione ha fatto seguito ai risultati già conseguiti nelle ricostruzioni diafisarie con l’impiego di trapianti
da cadavere. Impiantati dopo una severa selezione delle indicazioni anche rispetto a chi li aveva ripresi dal passato e nuovamente
preconizzati (Mankin, a Boston), ci hanno permesso di risolvere casi in cui l’ampiezza della resezione avrebbe impedito, o
reso troppo rischiosi, altri tipi di ricostruzione.
Sempre in tema di trapianti, abbiamo introdotto e sviluppato in Istituto alcuni tipi di trapianto osteoarticolare autoplastico che
prevedono di utilizzare ossa “spendibili”: tra questi, spicca per il numero dei casi e la bontà dei risultati
la ricostruzione del radio distale mediante il perone prossimale autologo. Con la stessa finalità e con la collaborazione
di chirurghi esperti in microchirurgia abbiamo poi realizzato in Istituto i nostri primi trapianti autologhi “vascolarizzati”
(assai più sicuri e veloci nella riabitazione e nell’integrazione nella nuova sede in cui venivano collocati), fino
alla realizzazione di trapianti di perone includenti la cartilagine di accrescimento prossimale, ovviamente vascolarizzata. Ciò
con lo scopo di sfruttare il potenziale di crescita della cartilagine di coniugazione per ridurre la discrepanza finale di lunghezza
dell’arto trapiantato nei soggetti ancora in accrescimento. Nel corso degli anni ’80-’90 è stata ripresa
e messa a punto nel nostro Reparto una tecnica di trattamento di tipo conservativo dei tumori a cellule giganti, abbinando nella
fase ablativa il “curettage” ad un trattamento chimico, e attuando poi una ricostruzione mediante l’associazione
di trapianti di vario tipo con il cemento acrilico”.
Il risultato di questo sviluppo si è concretizzato in una riduzione delle recidive locali al di sotto del 10 percento, con
la conservazione di funzioni pressoché normali in _ dei casi interessanti le grandi articolazioni. Sempre in questo periodo,
gli sforzi per attuare una chirurgia più conservativa ci hanno condotto a praticare e perfezionare due gruppi di interventi
particolari: gli interventi tipo “Tikhoff-Linberg” (resezione in blocco dell’omero prossimale, della scapola e
della clavicola); le cosiddette “emipelvectomie interne”, ovvero resezioni di porzioni anche molto ampie dell’anello
pelvico, eventualmente con l’inclusione dell’anca e del femore prossimale. Questi interventi hanno consentito di resecare
porzioni malate del cingolo scapolare o dell’anello pelvico senza demolire contestualmente il rispettivo arto, e ricorrendo
a ricostruzioni funzionalmente povere, ma di notevole impatto psicologico ed estetico per il paziente.
Conclude Zucchi: “ Nella seconda metà degli anni ’80 e all’inizio degli anni ’90, stimolati da quanto
cominciava ad apparire nei congressi super-specialistici,abbiamo avvertito la necessità di allargare le nostre capacità
chirurgiche in due settori difficili e spesso ingrati: la chirurgia dei tumori del rachide; la chirurgia policomparti-mentale per
le neoplasie che avevano compromesso le strutture vascolari. In collaborazione con l’Unità di Chirurgia Plastica dell’Istituto
Nazionale dei Tumori di Milano, abbiamo potuto ricostruire il rivestimento cutaneo e mio-cutaneo dopo resezioni di ampie porzioni
del mantello di rivestimento”.
La promessa di una nuova biologia
Il futuro in ortopedia oncologica si prospetta roseo. In breve, le “terapie bersaglio” si preannunciano:
- Meno tossiche
- Più efficaci delle terapie “generiche”
- Indirizzate contro specifiche caratteristiche molecolari di un dato tumore
- Pertanto: esiste possibilità concreta di cura per alcuni tumori, o trasformazione del tumore in una malattia “cronica”
Associazione Aldo Arienti Amici C.O.O.
Un importante ruolo di sostegno, volontario, sia morale che materiale, per il COO è svolto dall’Associazione “Aldo
Arienti - Amici del Coo”, una Onlus (Organizzazione non lucrativa di utilità sociale) fondata nel 1990 da ex-pazienti
guidati da Sylvia Rhys Thomas, in ricordo del professor Aldo Arienti, attento promotore di una ricerca sui temi dell’oncologia
muscolo-scheletrica.
L’Associazione “Aldo Arienti” Amici C.O.O sostiene l’attività del Reparto Oncologico dell’Istituto
G. Pini e si propone, attraverso iniziative culturali, informative e di supporto, di favorire lo sviluppo della ricerca nel campo
dei tumori ossei e delle parti molli.
L’Associazione, che ha anche lo scopo di far conoscere queste patologie favorendone la diagnosi precoce e la cura adeguata,
può essere sostenuta con un contributo economico in qualità di soci – deducibile fiscalmente in quanto “ONLUS”-
o con la collaborazione attiva.
Inoltre l’Associazione, oltre ad organizzare iniziative per la raccolta di fondi, promuove e sostiene progetti e attività
utili: ad esempio nel 2006-2007 le attività di analisi di morfologia molecolare, a supporto del reparto C.O.O., sono state
realizzate con il contributo dell'Associazione Arienti. Queste analisi hanno dato luogo ad interessanti risultati, tali da spingere
la Direzione Sanitaria dell'Ospedale a farsi carico direttamente dei costi relativi e a dare seguito all’iniziativa dell’associazione,
configurandola come vera e propria ricerca.
E’ in fase di realizzazione anche un utile opuscolo di benvenuto pensato per informare i bambini sul funzionamento del reparto
e sulle cure prestate al COO. Per i pazienti del Reparto l'Associazione sostiene tuttora il noleggio di tutori d'anca, dei C.M.P.
(apparecchiature per la mobilizzazione degli arti) e dei Biostim (stimolatori per la formazione del callo osseo).
“Nel corso del 2006, inoltre-ricorda Mapelli, Direttore del Reparto- ci è stata donata una nuova apparecchiatura per
la crioterapia (“Polar Care”); questa viene utilizzata, con notevole vantaggio, dai pazienti subito dopo l'intervento
per ridurre dolore ed ematoma.
Riferimenti: www.gpini.it/servizi/associazioni/ARIENTI/sostenere.htm
Consiglio Direttivo - Associazione "Aldo Arienti Amici C.O.O."
Istituto Ortopedico G. Pini
P.za Cardinal Ferrari, 1 - 20122 Milano;
arienti-pini@gpini.it
Indirizzi utili
Istituti Ortopedici Rizzoli
Via Pupilli, 1 - 40136 Bologna
Centralino: 051 6366111
Prenotazioni/informazioni: 199111980
www.ior.it
Azienda Ospedaliera Istituto Ortopedico Gaetano Pini
Piazza Cardinal Ferrari, 1 - 20122 Milano
Centralino: 02 582961
Prenotazioni/informazioni: 02 58296830
www.gpini.it
Chirurgia oncologica ortopedica - Prof. Sergio Mapelli - 02 58296467
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