Leucemia mieloide cronica: qualità di vita in rialzo

Cristina Mazzantini, N. 1/2 gennaio/febbraio 2010

A quasi dieci anni dall'avvento di Glivec, il farmaco che ha rivoluzionato la terapia della leucemia mieloide cronica e ha assicurato alte percentuali di sopravvivenza. Una ricerca interamente italiana, la prima di questo genere a livello mondiale, studia la qualità di vita, misurando su basi scientifiche "come si sentono i pazienti". Di che si tratta? Di medici molto scrupolosi nell'informazione sulla terapia (nel caso specifico il Glivec)  ma meno attenti a comunicare ai malati oncologici i possibili effetti del farmaco sulla vita sociale e familiare. Pazienti che godono di una buona qualità di vita e risentono solo di alcuni effetti collaterali quali stanchezza, affaticamento e crampi muscolari. Sono questi i primi dati positivi di uno studio  (di circa 400 pazienti) promosso da AIL - Associazione Italiana contro le Leucemie, linfomi e mieloma insieme a GIMEMA Gruppo Italiano Malattie Ematologiche dell’Adulto, e sostenuto da Novartis. Dai risultati della Ricerca, che si concluderà nel 2010, gli ematologi italiani si attendono delle evidenze scientifiche di assoluto rilievo internazionale.
«È un segnale molto importante che, negli ultimi tempi, si valuti non solo la durata ma anche la qualità della vita del paziente» ha dichiarato recentemente a Roma il professor Franco Mandelli, illustre ematologo e presidente dell’AIL nel corso della presentazione di questo importante studio. «Questo vuol dire che non ci accontentiamo più di far vivere più a lungo il paziente, se possibile di guarirlo, ma di valutare quanto costa in termini di qualità di vita al paziente e ai familiari il suo percorso di cure».
A tal proposito è  bene ricordare che in Italia ogni anno circa 1.000 persone ricevono una diagnosi di leucemia mieloide cronica, malattia la cui incidenza aumenta con l’età: il 65 per cento dei pazienti ha più di 65 anni.
Nello studio AIL-GIMEMA sono coinvolti 27 centri ematologici afferenti al GIMEMA, distribuiti equamente tra Nord, Centro e Sud. L’obiettivo è valutare una serie di parametri legati alla percezione dello stato di salute in pazienti in trattamento con imatinib da almeno 3 anni (con risposta citogenetica completa) e che oggi, grazie a questa terapia, possono condurre una vita normale.
«La leucemia mieloide cronica è stata la prima malattia per cui la scoperta della causa, cioè l’alterazione citogenetica, ha dato il via a una serie di ricerche per vedere quali farmaci potessero agire bloccando l’attività della proteina», ha chiarito poi il professor Giorgio Lambertenghi Deliliers, vice presidente della Società Italiana di Ematologia (SIE) «Il frutto di queste ricerche è stato imatinib, il farmaco che ha cambiato la storia della malattia: pazienti che un tempo morivano nello spazio di 2-4 anni oggi hanno una sopravvivenza a 9 anni, con buona qualità di vita, nel 96 per cento dei casi».
Ma fino a ora la qualità di vita di questi pazienti non era mai stata “misurata” dal punto di vista scientifico. «Sappiamo che questi pazienti vivono di più, ma non sappiamo ‘come’ vivono: sono a tutt'oggi sconosciuti gli effetti sul paziente della cronicizzazione della malattia»  ha sostenuto il dottor Fabio Efficace, responsabile Studi sulla Qualità della Vita GIMEMA. Che ha aggiunto «Il nostro studio ci fornisce queste importanti informazioni, relative soprattutto alle aree della qualità di vita maggiormente inficiate dalla terapia: gli aspetti sociali, la sintomatologia, l’aderenza alla terapia, il livello di benessere psicologico e il supporto sociale».
Tuttavia, è stato messo in evidenza durante l’incontro stampa l’importanza di una corretta informazione che il medico deve dare al paziente nel corso della terapia al fine di prevenire tutti i suoi dubbi su eventuali effetti collaterali che questa può a volte provocare. I risultati preliminari dello studio hanno indicato che, sebbene la totalità dei medici pensi di avere adeguatamente informato i pazienti su gestione, dosaggio ed effetti della terapia, in molti “ammettono” di non aver fornito molte informazioni riguardo i possibili effetti della terapia sulla vita sociale e familiare del paziente. Per i pazienti che assumono imatinib da molto tempo, i tre sintomi ritenuti più rilevanti dai medici sono la stanchezza/affaticamento, i crampi muscolari e l’edema (problemi di gonfiore).
Solo in pochissimi dei pazienti trattati con imatinib si sono manifestati fenomeni di resistenza alla terapia. «I pazienti in trattamento con imatinib devono essere monitorati ogni 3 mesi, per vedere se compare una resistenza, se la malattia molecolare ricompare prima ancora dei sintomi», ha sottolineato ancora il professor Lambertenghi Deliliers, «in questi casi è importante agire e trattarli con i nuovi inibitori della proteina tirosin chinasi, che hanno un’attività superiore a imatinib. È oggi ormai una linea guida trattare i pazienti con nilotinib non appena ricompare la malattia».
I risultati dello Studio AIL-GIMEMA potranno migliorare non solo la qualità di vita, ma la stessa efficacia della terapia. «Questo studio» ha concluso il professor Franco Mandelli, senza nascondere un certo orgoglio, «potrà avere un impatto notevolissimo: sulla base dei risultati, potremo indicare al medico in modo accurato quali sono gli aspetti da correggere nei pazienti in terapia con imatinib. E migliorando la qualità di vita, miglioreremo anche il successo della terapia perché ormai sappiamo che la qualità di vita condiziona anche la sopravvivenza».
Fin qui, abbiamo riportato i risultati  preliminari,  presentati alla stampa a ottobre scorso, che  hanno riguardato il punto di vista dei medici. Siamo in attesa della seconda fase:  quella del parere dei pazienti,  che dovrebbe concludersi a dicembre.  Risultati che verranno riferiti alla stampa solo all'inizio del 2010. Noi di Prevenzione Tumori ci ripromettiamo di divulgare appena possibile ( già in uno dei prossimi numeri della rivista). Non  c'è da aspettatersi grandi sorprese! Perché come ci hanno anticipato gli esperti  loro si attendono dai malati risposte simili  a quelle dei medici e quindi con risultati sovrapponibili.

Indirizzi utili

AIL - Associazione Italiana contro le Leucemie-linfomi e mieloma ONLUS
Via Casilina 5 - 00182 Roma
Tel. +39 06 7038601 Fax +39 06 70386041
email: ail@ail.it

SIE
Segreteria
Valentina Minarelli
Via Marconi, 36 - 40122 Bologna
Tel. 051/6390906 Fax 051/4219534
e-mail: segreteriasie@gruppotriumph.it
e-mail: v.minarelli@gruppotriumph.it

POLICLINICO UNIVERSITARIO AGOSTINO GEMELLI       
Largo Agostino Gemelli 8 - 00168 Roma  
Centralino:  06 30151 Prenotazioni/informazioni:  06 3551033.0-2
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AZIENDA OSPEDALIERA - POLO UNIVERSITARIO "LUIGI SACCO"
Via Giovan Battista Grassi, 74 - 20157 Milano
Centralino:  02 39041  Prenotazioni/informazioni:  800.638.638
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Risultati preliminari  della ricerca sulla qualità di vita dei pazienti con leucemia mieloide cronica
Lo studio, "Qualità della vita, sintomi e aspetti legati all'aderenza alla terapia in pazienti affetti da leucemia mieloide cronica con risposta citogenetica completa in terapia con imatinib (Glivec)", è iniziato nel marzo del 2009 con l'arruolamento dei pazienti e si è concluso ufficialmente a dicembre.
Il campione dello studio è costituito da 400  pazienti trattati da almeno 3 anni con imatinib: il 50 per cento dei soggetti arruolati è in trattamento con il farmaco da almeno 5 anni.
A fine ottobre le principali conclusioni dei dati preliminari erano:

• La percentuale di pazienti che assumono imatinib da molto tempo che non presenta sintomi specifici è secondo i medici, molto elevata (intorno al 70 per cento). A ogni modo, gli specialisti valutano i sintomi che hanno un peso inferiore  (circa il 50 per cento in meno) rispetto alle donne e nei pazienti sotto i 60 anni (rispetto ai soggetti più anziani).
• Sintomatologia: per i pazienti che assumono imatinib, da molto tempo, i tre sintomi ritenuti più rilevanti dai medici dai medici sono la stanchezza/affaticamento, crampi muscolari e l'edema (problemi di gonfiore)
• Informazione al paziente: i medici "ammettono" di non aver dato molte informazioni riguardo i possibili effetti della terapia sulla vita sociale e familiare del malato (21 per cento) ma pensano di aver adeguatamente informato i pazienti su molti aspetti della malattia. Si sono dedicati, infatti, moltissimo a informare sull'importanza di rispettare l'esatta dose di imatinib (100 per cento), sui possibili effetti indesiderati causati dalla terapia (95 per cento) e su eventuali consigli che aiutano a gestire gli effetti indesiderati (94 per cento)   

Nasce la rete ematologica toscana
Da ottobre i centri ematologici della Toscana sono collegati per garantire un censimento dei casi di leucemia mieloide cronica, la corretta applicazione  delle linee guida, la standardizzazione di avanzate tecniche diagnostiche e il costante monitoraggio dei pazienti con i test molecolari e mutazionali.  La rete, che nella fase iniziale riguarderà una patologia rara come la leucemia mieloide cronica, è un modello per sviluppare in futuro un network regionale esteso anche ad altre malattie ematologiche più diffuse. «Siamo tra i primi in Italia a realizzare un progetto di questo tipo» spiega il prof. Gianni Amunni, direttore operativo dell'Istituto Toscano Tumori, «una forma virtuosa di assistenza sanitaria, nata dalla fruttuosa collaborazione pubblico-privato, da una parte la Regione Toscana e l'Istituto Toscano Tumori e dall'altra Bristol-Myers Squibb. Uno dei vantaggi più evidenti della rete è rappresentato da una presenza capillare sul territorio, per assicurare livelli omogenei nell'offerta sanitaria ai cittadini».In Italia si registrano circa 1000 nuove diagnosi di leucemia mieloide cronica ogni anno, di cui 60 in Toscana. «Si tratta malattia complessa da gestire» riconosce il prof. Alberto Bosi, direttore della Cattedra di Ematologia dell'Università di Firenze «è una  è infatti importante effettuare regolarmente i test mutazionali per verificare se i pazienti sviluppino resistenze alla terapia standard e, se necessario, modificarla. Il nostro obiettivo è quello di fornire a tutta la  popolazione i mezzi diagnostici più sofisticati per curare in maniera  adeguata tutti i pazienti».

Cancro del colon-retto: il punto su cause genetiche, prevenzione e trattamento
Il cancro colorettale rappresenta la terza neoplasia per frequenza e mortalità e ha una incidenza stimata di più di un milione di casi all'anno nel mondo. La maggior parte di questi casi (il 75-80 per cento) sono sporadici, ma circa 30.000-50.000 (il 3-5 per cento) sono dovuti a mutazioni ereditarie del DNA: tali mutazioni potrebbero essere presenti anche in altri familiari sani, ma ad alto rischio di sviluppare la neoplasia, che dovrebbero essere tempestivamente identificati e adeguatamente sorvegliati. La sindrome di Lynch, o HNPCC, rappresenta la forma più comune di predisposizione ereditaria all'insorgenza di cancro colorettale, essendone responsabile nel 2-5 per cento dei casi. La seconda condizione per frequenza è rappresentata dalla poliposi familiare del colon (FAP), responsabile dell'1 per cento dei casi di questa particolare forma di carcinoma.
Delle basi genetiche del cancro colorettale ereditario, delle possibili strategie di prevenzione e di cura si è discusso in presenza dei massimi esperti mondiali il 29-30 ottobre scorsi  presso il Policlinico Gemelli, in occasione dell'VIII Congresso Nazionale dell'Associazione Italiana per lo Studio della Familiarità ed Ereditarietà dei Tumori Gastrointestinali (AIFEG), in collaborazione con l'Università Cattolica di Roma. Tra i chairman del congresso i docenti della Cattolica Giovanni Neri, direttore dell'Istituto di Genetica medica, e Giovanni Battista Doglietto, direttore dell'Unità di Chirurgia digestiva del Policlinico Gemelli.

Mammografia alle 45 enni
La mammografia di routine per le donne dai 50 ai 70 anni ha ridotto del 50 per cento nell'ultimo ventennio la mortalità per il tumore del seno. Ma ora è tempo di rivederne i criteri. L'età per il primo esame va portata per tutte le italiane ai 45, come indicano le evidenze scientifiche.
A lanciare questo appello alle Istituzioni sono i più autorevoli oncologi mondiali, riuniti a Modena per il Convegno internazionale: "Meet the Professor".  E proprio il modello emiliano viene portato come esempio: questa regione, prima in Italia, dal primo gennaio anticiperà lo screening di 5 anni rispetto allo standard ad oggi. Dai 45 ai 50 la mammografia va ripetuta ogni 12 mesi, dopo ogni 24. «Una misura da estendere al più presto in tutto il territorio nazionale» afferma il professor Pierfranco Conte, presidente del Convegno. «Grazie all'effetto combinato di diagnosi precoce e maggiore efficacia delle terapie, oggi la sopravvivenza per questo tumore, che colpisce 38.000 italiane ogni anno, supera il 90 per cento. Ma resta la più frequente causa di decessi nel sesso femminile fra i 35 e i 44 anni, con 7.800 casi stimati nel nostro Paese nel 2008. Vanno quindi sensibilizzate le donne ad aderire alla mammografia ma è soprattutto necessario che le Istituzioni siano pronte a recepire le indicazioni che provengono dalla comunità medico-scientifica. Siamo ormai tutti concordi: la soglia deve essere 45 anni. E ancor prima quando vi siano particolari fattori di rischio come altri casi di neoplasia in famiglia».

Tumore al seno, diagnosi in tre ore all’ospedale Sacco di Milano
Poco più di tre ore. È questo il tempo necessario perché una donna ottenga una risposta molto importante per la propria vita: sapere se ha un tumore al seno. Ed è questo il contributo offerto dall’Ospedale Sacco di Milano in via G.B. Grassi 74 ogni giovedì: le pazienti affette da nodulo mammario o lesione mammaria sospetta riscontrata nel corso delle indagini di screening, di visita senologica o su specifica richiesta del medico curante possono effettuare gli esami e conoscere, nel corso della stessa giornata, l’esito.
«Il fattore tempo è decisivo nella lotta al tumore», ha spiegato il chirurgo Fabio Corsi, coordinatore di questa iniziativa in occasione della Giornata per la ricerca sul cancro in programma  6 novembre «Per questo motivo presso l’Unità di senologia dell’Ospedale Sacco siamo in grado di effettuare la diagnostica di primo e secondo livello e l’esecuzione dell’ago aspirato o di altre metodiche bioptiche fornendo i risultati nell’arco di poche ore. Le pazienti accedono alla struttura di radiologia tra le 11.30 e le 13.00: la consegna dell’esito citologico avviene intorno alle ore 15.00».

Approvato negli USA un nuovo farmaco biotech per il linfoma cutaneo a cellule T
La Food and Drug Administration americana ha approvato giorni fa un nuovo farmaco per il trattamento di un raro tumore della pelle noto come linfoma cutaneo a cellule T (CTCL), una malattia che colpisce persone per lo più di sesso maschile, di età superiore ai 50 anni.
Il farmaco, Romidepsin (Istodax), appartiene a una nuova classe di antitumorali, gli inibitori delle istone-deacetilasi. Romidepsin, prodotto dall’azienda biotech Gloucester Pharmaceuticals,  costituita a Cambridge sei anni fa, potrebbe essere disponibile già a gennaio per la terapia di alcuni pazienti.
Il prodotto, una piccola molecola ottenuta per fermentazione, verrà somministrato per via intravenosa. Dopo attivazione intracellulare, il farmaco, legando ed inibendo l'attività dell'istone deacetilasi (HDAC), è in grado di indurre arresto della progressione del ciclo cellulare e apoptosi. Romidepsin è anche in grado di inibire l'angiogenesi indotta da ipossia tissutale, tipica dei siti neoplastici, e riduce numerose oncoproteine Hsp90-Dipendenti.

Istituto Nazionale Tumori Regina Elena e Istituto Dermatologico San Gallicano: al via“l’ Angolo delle curiosità letterarie”
Al Regina Elena e San Gallicano, nasce l’“Angolo delle Curiosità Letterarie”, un delizioso spazio letterario, allestito con il sostegno e la generosità delle tante persone che hanno donato libri di ogni genere a favore dell'iniziativa: saggi, romanzi, libri di fantascienza, gialli, ed altro ancora.
Da ottobre per chi lo desidera è quindi a disposizione un angolo ricreativo che permetterà di riappropriarsi del proprio tempo e ritagliarsi un momento di intimità, inviolabile.  Durante la sua fase di avvio l’ apertura è garantita dalla presenza dei volontari ARVAS (Associazione Regionale Volontari Assistenza Sanitaria) e AMSO (Associazione per l'Assistenza Morale e Sociale negli Istituti Oncologici), nei giorni: martedì : 15.00/18.00 - mercoledì: 11.00/13.00 - giovedì: 11.00/13.00 e 15.00/18.00 - venerdì: 11.00/13.00
«Il nostro desiderio è fare in modo che tale spazio diventi un punto di riferimento per un continuo scambio di informazioni utili agli assistiti, che non riguardano solo le attività di umanizzazione realizzate all’interno dei nostri Istituti», precisa il direttore generale Francesco Bevere dell'IFO. «Lo scopo di queste iniziative dedicate alle persone è quello di aiutarle a vivere con la maggiore serenità possibile l’esperienza del ricovero».

Il vaccino contro l'influenza A e pazienti oncologici in trattamento con chemioterapia
L'Associazione Italiana di Oncologia Medica assume una posizione chiara sull'opportunità di sottoporre a vaccinazione le persone in cura per un tumore. «Può evitare le complicazioni che potrebbero derivare dal virus H1N1», spiega il dott. Carmelo Iacono, presidente AIOM « e dovrebbe essere eseguita due o tre giorni prima del ciclo di chemioterapia, dopo aver verificato che l'emocromo sia nella norma, anche se non esistono dati chiari sulla sua efficacia in questi pazienti. Invece nei malati non vaccinati, se si presentano sintomi influenzali, vanno utilizzati gli antivirali».
Al bando gli inutili e immotivati allarmismi. Bisogna, però, tenere presente che i pazienti oncologici sono persone più fragili, che, pur non rischiando più delle altre di ammalarsi, sono esposte a un maggior numero di complicanze delle vie respiratorie. È pertanto fondamentale discutere le misure precauzionali e l'eventuale vaccinazione con il medico curante e con l'oncologo.
«Non è noto quale sia l'atteggiamento da tenere da chi ha finito da poco tempo la chemioterapia» conclude il dott. Marco Venturini, presidente eletto AIOM , «ma è ragionevole pensare che siano da considerare a rischio coloro i quali si siano sottoposti a chemioterapia nei sei mesi precedenti. Queste raccomandazioni sono adeguate solo per i pazienti con tumori solidi, escludendo quelli colpiti da malattie oncoematologiche e linfomi. È importante quindi valutare ciascun caso, anche perché ci troviamo di fronte a un'influenza e a un vaccino nuovi, di cui sappiamo ancora poco».

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