N. 4 aprile 2015

Risponde Risponde il professor Fernando Cirillo, chirurgo oncologo agli Istituti Ospitalieri di Cremona e presidente di IART, Italian Association Rare Tumors.

Professor Cirillo, ogni anno vengono diagnosticati in Italia oltre 70mila tumori rari, circa il 20% delle neoplasie. Tuttavia non gli viene data la giusta attenzione che viene riservata ad altre neoplasie. Quali sono le ragioni?
« È un discorso lungo e complesso. Sono quasi 30 anni che mi occupo di tumori rari. Ho deciso di fondare l’Associazione IART, la prima in Italia che ha come interesse tutti i tumori rari solidi dell’adulto perché mi ero un stancato di vedere nel mio studio pazienti che avevano fatto, già, per almeno tre volte il perimetro del nostro stivale per trovare ciò che cercavano da tempo: una risposta ai loro bisogni, la conferma di una indicazione diagnostica, terapeutica, oppure solo il bisogno di parlare e di essere ascoltati. Sì, perché noi medici non siamo abituati ad ascoltare, “vendiamo” prodotti preconfezionati che chiamano linee guida e poco ci occupiamo della persona. In questi anni ho incontrato persone che avevano un gran bisogno di parlare.
I tumori rari? Beh, non sono poi così “rari” : l’incidenza è di circa 6 casi su 100.000 abitanti per anno, una bella fetta di patologia oncologica. Ma rari perché? Le ragioni sono diverse: perché non abbiamo gli strumenti per stanarli o perché la sensibilità del medico non è sulla stessa lunghezza d’onda di questi tumori? Oppure perché ci hanno abituato a pensare che le patologie di nicchia devono rimanere relegate ad un piccolo gruppo elitario? O forse perché i tumori rari, come le malattie rare, non permettono ritorni economici e di immagine come capita invece per i cosiddetti big killer? O perché le case farmaceutiche sembrano non avere interesse a sviluppare molecole per questi tumori? Ci sono tanti perché. Ma il primo fra questi ci porta a chiederci: perchè mai un paziente che ha un tumore raro debba essere considerato ancora oggi un paziente di serie B ed essere trattato spesso con sufficienza e talvolta anche con fastidio? ».

Quali sono i tumori rari? Perché sono così difficili da diagnosticare?
« I più conosciuti e più frequenti sono i sarcomi dei tessuti molli, i GIST (tumori stromali gastrointestinali) e i tumori neuroendocrini. L’incidenza dei sarcomi è di circa 3000 nuovi casi per anno, invece dei GIST è di circa 2 casi/100.000/abitanti per anno e quella dei tumori neuroendocrini è di 5 casi /100.000/ abitanti per anno. Seguono altre entità nosologiche meno frequenti come i tumori rari delle gonadi, del peritoneo, della pleura, del timo, del polmone, della mammella, della tiroide, del surrene e della cute, questi ultimi in crescita negli ultimi anni. La diagnosi di questi tumori deriva da un mix di esperienza, lavoro, passione, pazienza, tecnologia e rispetto per i bisogni del paziente. Sotto questo aspetto non esistono centri di eccellenza ma luoghi dove gli specialisti hanno voluto interpretare con onestà il mestiere di medico. La diagnosi nasce dall’ascolto del paziente che ti aiuta a capire se dietro ad un racconto spesso disordinato e frammentario si possa nascondere un tumore raro. Il secondo step lo lasciamo alla tecnologia: ma non dobbiamo cadere nel tranello di credere che sia possibile invertire il percorso, la sola tecnologia non può aiutarci nella diagnosi».

Il paziente giunge da voi dopo un percorso di confusione e sofferenza e purtroppo la diagnosi è tardiva. Perché il sistema sanitario non assicura tutte le cure necessaria, come invece avviene per gli altri tumori?
« È necessaria una precisazione: non è che il Servizio Sanitario non assicuri le cure ai nostri pazienti e non è neppure un problema di costi, anche se la voce farmaco, soprattutto per le malattie croniche, incide fortemente sulla spesa pubblica: pur sapendo che il tumore è una malattia cronica. Lo stesso farmaco può avere una valenza diversa e diventare più costoso quando la prescrizione non rientri nelle indicazioni AIFA, come quando sia off-label. Credo che in futuro si dovrà parlare di questo per quanto riguarda l’appropriatezza, sia per la complessità delle regolatorie amministrative, sia per il ruolo dei Comitati Etici. L’altra condizione che spinge i pazienti a migrare, non necessariamente da sud a nord, non si chiama tecnologia ma si chiama expertise, una cosa che nasce dopo tanti anni di lavoro e non sempre la si trova nei cosiddetti istituti di riferimento auto referenziati. Quanto a tecnologia, non possiamo negare il fatto che in Italia vi siano Regioni meglio organizzate capaci di garantire ai propri cittadini un servizio all’avanguardia, da cui consegue la migrazione sanitaria, una piaga mai debellata con costi pesanti, Pensiamo che il malato oncologico non viaggia mai da solo e chi lo accompagna deve anche dormire e mangiare. Sommiamo tutto insieme e vedremo che la spesa sanitaria non si limita alla voce farmaci o chirurgia ».

Quali sono gli obbiettivi dell’Associazione?
« IART è una Associazione no profit che non riceve fondi per la ricerca, né va a chiederli. È ben diversa da molte Associazioni che presentano sulla home page del proprio sito un bel tasto colorato per la raccolta di danaro. Si presenta come una Scuola che ha lo scopo di creare cultura attorno al problema dei tumori rari solidi nell’adulto. Formare significa trasferire informazioni a chi ne faccia richiesta. Le informazioni devono essere strutturate all’interno di un pacchetto che deve avere le caratteristiche della Scuola, sia per la docenza, che deve essere rappresentata da Esperti di comprovata capacità, sia per le tempistiche, che devono riassumere gli argomenti in forma di laboratorio, lezioni frontali, interattività con cadenza periodica ».

L’Associazione IART, Italian Association Rare Tumors
L’Associazione colma un vuoto di risorse e contenuti, vista l’offerta ancora scarsa delle nostre università. L’obbiettivo è quello di creare un’offerta formativa, didattica ed educazionale strutturata, organizzata e continua nel campo dei tumori rari solidi nell’adulto. L’Associazione non si occupa del paziente, è indipendente da qualsiasi Istituto di Cura e non raccoglie fondi per la ricerca, ma utilizza sponsorizzazioni di privati interessati al progetto di Scuola.

www.iart.academy